一例西羅莫司治療重癥先天性高胰島素血癥病例分析
先天性高胰島素血癥（congenital hyperinsulinism, CHI）是導致新生兒和嬰兒時期持續性血糖">低血糖癥的最常見原因之一，是由于各種病因導致胰島素過量分泌而出現的低血糖癥狀，其發病率占活產嬰兒的1/50000～1/30000，且具有一定的遺傳傾向。治療CHI所致頑固性低血糖癥，臨床常用的藥物有二氮嗪、硝苯地平、生長抑素等，藥物治療無效時可選擇胰腺部分切除術，大多數患兒病情可獲緩解，少部分則無效。2015年9月，鄭州市兒童醫院內分泌遺傳代謝科收治1例CHI患兒，經上述藥物及手術治療后，仍反復出現低血糖，住院時間長達3個月余，需要持續泵入葡萄糖液。經查閱文獻，國外有報道西羅莫司（Sirolimus）治療重癥CHI患兒成功的病例。西羅莫司原稱雷帕霉素（Rapamycin），是一種新型高效的免疫抑制劑，西羅莫司作為雷帕霉素靶蛋白（mechanistic target of rapamycin,......閱讀全文
一例西羅莫司治療重癥先天性高胰島素血癥病例分析
先天性高胰島素血癥（congenital hyperinsulinism, CHI）是導致新生兒和嬰兒時期持續性血糖">低血糖癥的最常見原因之一，是由于各種病因導致胰島素過量分泌而出現的低血糖癥狀，其發病率占活產嬰兒的1/50000～1/30000，且具有一定的遺傳傾向。治療CHI所致頑固性低血糖癥
一例西羅莫司治療腎移植后淋巴結Kaposi肉瘤病例分析
隨著器官移植手術技術和免疫抑制方案的不斷進步，器官移植受者短期存活率得到了明顯改善，但仍有許多因素制約著受者的長期存活，其中，惡性腫瘤是一個重要因素。Kaposi肉瘤又稱多發性特發性出血性肉瘤，在普通人群中十分罕見，但器官移植受者Kaposi肉瘤的發生率是普通人群的500倍。Kaposi肉瘤主要侵犯
西羅莫司片的適應癥
雷帕鳴（Rapamune）適用于接受腎移植的患者，預防器官排斥。建議雷帕鳴 （Rapamune）與環孢素和皮質類固醇聯合使用。
西羅莫司片的適應癥
雷帕鳴（Rapamune）適用于接受腎移植的患者，預防器官排斥。建議雷帕鳴 （Rapamune）與環孢素和皮質類固醇聯合使用。
先天性高胰島素血癥的治療方法
過去，如何找到病變的部位是一個很大的難題，以前的辦法是，在手術前，通過血管插管分段從胰腺取血，看哪個部位胰島素分泌旺盛，然后在手術期間，在胰腺的可疑部位分段采樣，經驗豐富的病理科大夫迅速做出判斷，然后切除一小部分有病變的胰腺。幾年前，歐洲的大夫發現，功能旺盛的胰島能攝取更多18F標記的多巴，通過PE
治療先天性高胰島素血癥的簡介
過去，如何找到病變的部位是一個很大的難題，以前的辦法是，在手術前，通過血管插管分段從胰腺取血，看哪個部位胰島素分泌旺盛，然后在手術期間，在胰腺的可疑部位分段采樣，經驗豐富的病理科大夫迅速做出判斷，然后切除一小部分有病變的胰腺。幾年前，歐洲的大夫發現，功能旺盛的胰島能攝取更多18F標記的多巴，通過
西羅莫司片的性狀
本品為三角形糖衣片，印有“Rapamune 1mg”紅色字樣，除去包衣后顯類白色。
西羅莫司片的適應癥是什么？
西羅莫司片的適應癥主要是用于預防13歲或以上的接受腎移植的患者發生器官排斥。此外，西羅莫司片通常與環孢素和皮質類固醇聯合使用。 西羅莫司片除了用于器官移植的免疫抑制外，還有超說明書適應癥，即用于治療Castleman綜合癥。 在使用西羅莫司片時，請確保在醫生的指導下進行，并定期進行血藥濃度監
關于先天性高胰島素血癥的病因分析
多半的先天性高胰島素血癥似乎都應歸咎于胰臟細胞分泌的胰島素缺乏，普遍認為4種基因中任一個發生突變均能引起病變，谷氨酸脫氫酶便是其一。引起高胰島素血癥的主要是谷氨酸脫氫酶中的氨基酸錯義突變，這種突變有損酶抑制作用的敏感性。最終使得谷氨酸脫氫酶活性不能關閉，進而導致胰島素釋放過量以及低血糖癥。 研
治療先天性高胰島素性低血糖血癥的簡介
1.對癥治療 病情初期，多數患者通過高速率葡萄糖持續輸注以維持血糖穩定，必要時可加用胰高血糖素或生長抑素類似物治療。 2.藥物治療 目前治療先天性高胰島素性低血糖血癥的藥物主要有二氮嗪、生長抑素類似物、胰高血糖素以及KATP通道的低分子校正劑等。 3.外科治療 手術可用于藥物治療依從性
先天性高胰島素血癥的病因
多半的先天性高胰島素血癥似乎都應歸咎于胰臟細胞分泌的胰島素缺乏，普遍認為4種基因中任一個發生突變均能引起病變，谷氨酸脫氫酶便是其一。引起高胰島素血癥的主要是谷氨酸脫氫酶中的氨基酸錯義突變，這種突變有損酶抑制作用的敏感性。最終使得谷氨酸脫氫酶活性不能關閉，進而導致胰島素釋放過量以及低血糖癥。研究發現不
先天性高胰島素血癥的致病機制
先天性高胰島素血癥是一種遺傳性障礙，能引起嬰兒或兒童出現低血糖癥。而低血糖癥屬于危險癥狀，在沒有及時檢測出并進行治療的情況下，能引起癲癇發作和持久大腦損傷。先天性高胰島素血癥比較常見并且難以治愈，還容易引起年幼嬰兒低血糖癥。引起這個病的原因是氨基酸代謝的一個關鍵酶，谷氨酸脫氫酶（GDH）發生了基因突
關于先天性高胰島素血癥的簡介
先天性高胰島素血癥是一種遺傳性障礙，能引起嬰兒或兒童出現低血糖癥。而低血糖癥屬于危險癥狀，在沒有及時檢測出并進行治療的情況下，能引起癲癇發作和持久大腦損傷。先天性高胰島素血癥比較常見并且難以治愈，還容易引起年幼嬰兒低血糖癥。引起這個病的原因是氨基酸代謝的一個關鍵酶，谷氨酸脫氫酶（GDH）發生了基
一例丙戊酸致高氨血癥病例分析
藥物副作用并不僅僅發生于用藥早期的患者。一篇近期發表于《Case Reports in Psychiatry》的病例報告中，美國Hofstra Northwell醫學院的研究者介紹了一例個案：患者使用丙戊酸鹽治療雙相障礙超過10年，出現嚴重的無癥狀高氨血癥（正常范圍上限6倍以上）。關鍵詞丙戊酸（VP
關于先天性高胰島素性低血糖血癥的病因分析
先天性高胰島素性低血糖血癥呈常染色體顯性或隱性遺傳，迄今已發現的致病基因有GLUD1、GCK、UCP2、HADH、SLC16A1、ABCC8、KCNJ11、HNF4A、HNF1A、HK1、PGM1和PMM2等。最常見的致病病因是編碼胰腺β細胞中腺嘌呤核苷三磷酸(ATP)敏感性K通道的基因（ABC
關于西羅莫司膠囊的基本介紹
西羅莫司膠囊，適用于接受腎移植的患者，預防器官排斥。 建議與環孢素和皮質類固醇類聯合使用。 一、西羅莫司膠囊的成份： 主要成份：西羅莫司。 分子式：C51H79NO13 分子量：914.2 二、性狀：西羅莫司膠囊為膠囊劑。 三、西羅莫司膠囊的適應癥：適用于接受腎移植的患者，預防器官排
使用西羅莫司片過量的介紹
雖然曾收到西羅莫司服用過量的報道，但這方面的經驗仍有限。一般來說， 藥物過量所產生的不良反應與 【不良反應】章節中所列舉的相一致。 對所有服用過量的病例，均應采取一般性支持治療措施。根據西羅莫司水溶性差而與紅細胞結合率高的特點，可以預計透析不能有效地排出本藥。小鼠和大鼠的急性口服致死劑量超過 8
關于西羅莫司口服溶液的簡介
一、西羅莫司口服溶液，適應癥為適用于接受腎移植的患者，預防器官排斥。 本品主要成份為西羅莫司，其化學名稱為 ：(3S， 6R， 7E， 9R， 10R， 12R， 14S， 15E， 17E， 19E， 21S， 23S， 26R， 27R， 34aS)-9， 10， 12， 13， 14，
簡述西羅莫司膠囊的藥理毒理
西羅莫司通過與其它免疫抑制劑截然不同的作用機制，抑制抗原和細胞因子(白介素IL-2，IL-4和IL-15)激發的T淋巴細胞的活化和增殖。西羅莫司亦抑制抗體的產生。在細胞中，西羅莫司與親免蛋白，即FK結合蛋白-12 (FKBP-12)結合，生成一個免疫抑制復合物。此西羅莫司FKBP-12復合物對鈣
兒童使用西羅莫司片的簡介
西羅莫司用于13 歲以下兒童患者的安全性和療效尚未確定。 已經在 13歲及以上低至中度免疫風險的兒童中進行了西羅莫司片劑和口服液的安全性及有效性的研究。在這類 13歲及以上兒童人群中使用西羅莫司片劑和口服液已經得到充分的、對照良好的成人服用西羅莫司口服溶液的臨床試驗支持。這些試驗中特別對兒童移
簡述西羅莫司片的作用機制
西羅莫司抑制由抗原和細胞因子（白介素[IL]-2、IL-4 和IL-15）激發的T 淋巴細胞的活化和增殖，此作用機制與其它免疫抑制劑截然不同。西羅莫司亦抑制抗體的產生。在細胞中，西羅莫司與免疫嗜素，即FK 結合蛋白-12（FKBP-12）結合，生成一個免疫抑制復合物。此西羅莫司FKBP-12 復
口服西羅莫司成功治療一嬰幼兒嚴重淋巴管畸形病例報告
淋巴管畸形是一種先天性脈管畸形疾病，生長于顏面、 軀干等特殊部位的淋巴管畸形可能導致毀容、畸形、壓迫重 要器官等長期后遺癥，在遭受創傷、感染及發生囊內出血或 不適當治療后，常突然增大，嚴重者可危及生命。2016年 7月我們收治1例涉及軀干、縱隔及肺部合并囊內出血的嚴重淋巴管畸形患兒，采用
簡述西羅莫司片的藥效學
在腎移植6 個月后低至中度免疫風險的患者中，口服雷帕鳴?（劑量為2mg/天和5mg/天），與硫唑嘌呤或安慰劑相比，可顯著降低器官排斥的風險（見[臨床試驗]）。15mg 的起始劑量和每日5mg 的維持劑量與6mg 的起始劑量和每日2mg 的維持劑量相比，沒有可論證的療效優勢。應監測血藥濃度使西羅莫
西羅莫司片的副作用有哪些？
血小板減少、貧血、發熱、高血壓、低鉀血癥、低磷酸鹽血癥：這些是血液和循環系統可能出現的副作用。 尿道感染、高膽固醇血癥、高血糖、高甘油三酯血癥：這些可能與代謝問題相關。 腹痛、淋巴囊腫、外周水腫、關節痛：這些是常見的身體不適癥狀。 肝毒性、腎毒性：這些副作用可能影響肝臟和腎臟功能。 感染
西羅莫司片的副作用有哪些？
血小板減少、貧血、發熱、高血壓、低鉀血癥、低磷酸鹽血癥：這些都是血液和循環系統可能出現的副作用。 尿道感染、高膽固醇血癥、高血糖、高甘油三酯血癥：這些可能與代謝問題相關。 腹痛、淋巴囊腫、外周水腫、關節痛：這些是常見的身體不適癥狀。 肝毒性、腎毒性：這些副作用可能影響肝臟和腎臟功能。 感
關于西羅莫司片的用法用量介紹
西羅莫司僅供對免疫抑制療法和處理腎移植患者有經驗的醫師使用。接受此藥物的患者應在配備相應的實驗室和輔助的醫療設施及人員的機構內進行治療。負責維持治療的醫師應有患者隨訪所必備的完整資料。 建議西羅莫司與環孢素和皮質類固醇聯合使用。 西羅莫司用于口服，每日1 次，固定地與或不與食物同服。 因為
使用西羅莫司片時的注意事項
對西羅莫司、西羅莫司的衍生物或對本藥品中任何成份過敏的患者，不應使用此藥。 在使用西羅莫司片期間，應定期監測血藥濃度，以確保治療效果并減少副作用的風險。 該藥物與環孢素和皮質類固醇聯合使用，用于預防器官排斥。 服用西羅莫司片的患者需要避免與某些食物和藥物同時服用，以免影響藥效或增加副作用。
使用西羅莫司膠囊的注意事項
1、西羅莫司膠囊的注意事項：西柚汁可減緩由CYP3A4調節的本藥的代謝，因而不可用于送服或稀釋本藥。建議服用環孢素口服溶液(改進型)和/或環孢素膠囊(改進型)后4小時，服用西羅莫司。 2、孕婦及哺乳期婦女用藥：孕婦及哺乳期婦女禁用。 3、兒童用藥：西羅莫司膠囊用于13歲以下兒科病人的安全性和
關于西羅莫司片的使用危害介紹
在小鼠和大鼠中進行了致癌試驗。在為期86 周的雌性小鼠試驗中，給予30-120 倍于臨床使用劑量（2mg/天）（按體表面積校正）的西羅莫司，與對照組相比，惡性淋巴瘤在各個劑量水平均有統計學意義的顯著性增加。在另一個小鼠試驗中，給予3-16 倍于臨床使用劑量（2mg/天）（按體表面積校正）的西羅莫
卡波西樣血管內皮瘤的西羅莫司治療注意事項
卡波西樣血管內皮瘤(kaposifom hemangioendothelioma，KHE)屬于血管性腫瘤的特殊類型，臨床上易伴發Kasabach-Merritt現象(kasabachmerritt phenomenon，KMP)，即血管瘤和血管畸形伴發血小板減少。傳統的治療方法是激素治