Brugada綜合癥的概述
Brugada綜合癥是一種編碼離子通道基因異常所致的家族性原發心電疾病。病人的心臟結構多正常，心電圖具有特征性的 "三聯征"：右束支阻滯、右胸導聯（Ｖ1－V3） ST呈下斜形或馬鞍形抬高、T波倒置，臨床常因室顫或多形性室速引起反復暈厥、甚至猝死。本病于1992年由西班牙學者Brugada P和Brugada J兩兄弟首先提出，1996年日本Miyazaki等將此病癥命名為Brugada綜合癥。Brugada綜合癥多見于男性，男女之比約為8:1，發病年齡多數在30～40歲之間。主要分布于亞洲，尤以東南亞國家發生率最高，故有東南亞夜猝死綜合癥（ＳＵＮＤＳ）之稱。近年來世界各地均有報道。Brugada綜合癥的準確發病率尚不清楚。......閱讀全文
Brugada綜合癥的概述
Brugada綜合癥是一種編碼離子通道基因異常所致的家族性原發心電疾病。病人的心臟結構多正常，心電圖具有特征性的 "三聯征"：右束支阻滯、右胸導聯（Ｖ1－V3） ST呈下斜形或馬鞍形抬高、T波倒置，臨床常因室顫或多形性室速引起反復暈厥、甚至猝死。本病于1992年由西班牙學者Brugada P和B
Brugada綜合癥的發現歷史
1992年Brugada P和Brugada J兩兄弟首先提出而引起臨床注意，在特發性室速或猝死中，部分患者心電圖可表現為右束支傳導阻滯和Ｖ1－Ｖ３導聯ＳＴ段抬高，但其臨床檢查均末發現有器質性心臟病，西班牙著名學者Brugada認為這是一種新的特殊類型特發性室速，它不但是中青年患者猝死的主要原因
Brugada綜合癥的診斷鑒別
下列情況均可引起"Brugada 綜合癥樣心電圖改變"，臨床中應加以鑒別。 （1）急性前間壁心肌梗死；（2）右或左束支阻滯；（3）左心室肥厚；（4）右心室梗死（5）左心室室壁瘤；（6）主動脈夾層動脈瘤；（7）急性肺栓塞；（8）Duchenne 肌營養不良；（9）遺傳性運動失調；（10）縱隔轉移
Brugada綜合癥的發病機制
遺傳學機制 Brugada綜合癥為常染色體顯性遺傳性疾病。研究認為編碼鈉電流、瞬時外向鉀電流（Ito）、ATP依賴的鉀電流、鈣-鈉交換電流等離子通道的基因突變都可能是Brugada綜合癥的分子生物學基礎。 1998年Chen等最早證實了編碼心臟鈉通道基因(SCN5A)的α亞單位突變是Bru
Brugada綜合癥的臨床表現
癥狀表現 Brugada綜合癥具有較寬的臨床疾病譜，從靜息攜帶者、暈厥反復發作者到猝死生還者，提示Brugada綜合癥具有明顯的遺傳異質性。患者多為青年男性，常有暈厥或心臟猝死家族史，多發生在夜間睡眠狀態，發作前無先兆癥狀。發作間期可無任何癥狀。有時心臟病突發或暈厥，發作時心電監測幾乎均為室顫
Brugada綜合癥的發現歷史及發病機制
發現歷史 1992年Brugada P和Brugada J兩兄弟首先提出而引起臨床注意，在特發性室速或猝死中，部分患者心電圖可表現為右束支傳導阻滯和Ｖ1－Ｖ３導聯ＳＴ段抬高，但其臨床檢查均末發現有器質性心臟病，西班牙著名學者Brugada認為這是一種新的特殊類型特發性室速，它不但是中青年患者猝
睡眠猝死的檢查及鑒別診斷
檢查 詳細詢問病史和家族史是診斷的關鍵。不能解釋的暈厥、暈厥先兆、猝死生還病史和家族性心臟猝死史是診斷的重要線索。如患者出現典型的I型心電圖改變，且有下列臨床表現之一，并排除其他引起心電圖異常的因素，可診斷Brugada綜合癥：①記錄到室顫；②自行終止的多形性室速；③家族心臟猝死史。 對于I
睡眠猝死的鑒別診斷
下列情況均可引起Brugada綜合癥樣心電圖改變，臨床中應加以鑒別。 (1)急性前間壁心肌梗死；(2)右或左束支阻滯；(3)左心室肥厚；(4)右心室梗死(5)左心室室壁瘤；(6)主動脈夾層動脈瘤；(7)急性肺栓塞；(8)Duchenne肌營養不良；(9)遺傳性運動失調；(10)縱隔轉移瘤壓迫右
Horner綜合癥的概述
Horner綜合癥是一種病癥，表現為瞳孔縮小，眼瞼下垂及眼裂狹小，眼球內陷，患側額部無汗。炎癥者要抗感染治療；腫瘤者行化療、放療、手術等治療；原發病的對癥、支援、增強免疫治療。
剝脫綜合癥的概述
剝脫綜合癥發生開角型青光眼者較多，患者在晶體赤道前區表面及眼前節各部組織表面，有一種特殊的藍白色或灰白纖維絲樣物質沉淀，晶體表面見有密集的剝脫物，本病半數發生白內障，摘除晶體不能使青光眼緩解。剝脫物不僅限于晶狀體前囊，且可見于有基底膜的其他眼組織上，如懸韌帶、角膜、虹膜、睫狀體、前玻璃體面以及眼
睡眠猝死的檢查
詳細詢問病史和家族史是診斷的關鍵。不能解釋的暈厥、暈厥先兆、猝死生還病史和家族性心臟猝死史是診斷的重要線索。如患者出現典型的I型心電圖改變，且有下列臨床表現之一，并排除其他引起心電圖異常的因素，可診斷Brugada綜合癥：①記錄到室顫；②自行終止的多形性室速；③家族心臟猝死史。 對于II和Ⅲ型
睡眠猝死的遺傳學機制
Brugada綜合癥為常染色體顯性遺傳性疾病。研究認為編碼鈉電流、瞬時外向鉀電流(Ito)、ATP依賴的鉀電流、鈣-鈉交換電流等離子通道的基因突變都可能是Brugada綜合癥的分子生物學基礎。 1998年Chen等最早證實了編碼心臟鈉通道基因(SCN5A)的alpha；亞單位突變是Brugad
嗜血綜合癥的基本概述
嗜血細胞綜合征可分為原發生和反應性，潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導性疾病等，由于噬血細胞增多，加速了血細胞的破壞。因為老年人的體質比較弱，免疫力較差所以更容易會發生感染，這個病一般是不會傳染的，如果是感染因素，要盡快去除感染因素，原發病治療好后多可自愈。
肝肺綜合癥的概述
進展期肝病肝硬化，由于門體分流及血管活性物質的增加，肺內毛細血管擴張，肺動靜脈分流，肺通氣/血流比例失調，導致低氧血癥，肺泡-肺動脈氧分壓差增大的叫肝肺綜合癥。
關于尿道綜合癥的概述
尿道綜合癥是一組癥狀，并不是指某一種疾病。臨床上在中年婦女中往往出現尿路刺激征而尿培養找不到細菌，因此在病因、病理、診斷等方面尚存在著爭論。現述如下： 尿道綜合癥的癥狀和體征各個病例有所差異，但專家們一致認為以尿急、尿頻、尿痛和排尿困難為主要癥狀，有里急后重，排空尿后尿道酸痛，恥骨區隱痛，終末
肝肺綜合癥的概述
進展期肝病肝硬化，由于門體分流及血管活性物質的增加，肺內毛細血管擴張，肺動靜脈分流，肺通氣/血流比例失調，導致低氧血癥，肺泡-肺動脈氧分壓差增大的叫肝肺綜合癥。
類癌綜合癥的概述
類癌綜合征(carcinoid syndrome) 主要來自腸道的類癌發生肝轉移時，偶爾發生于胰島細胞癌和胃癌；分泌過多以5-羥色胺(5-HT)為主的生物活性物質，引起皮膚潮紅、腹瀉、哮喘和心瓣膜病變等表現。
小兒reye綜合癥的概述
小兒reye綜合癥，(Reyes syndrome，RS)是急性進行性腦病，又名腦病伴內臟脂肪變性、Reye綜合征、病毒感染性腦病綜合征、肝巨塊性脂肪變性-急性腦病綜合征、嘔吐病、肝臟脂質沉著癥等。本綜合征是病因未明的一種以急性腦病和肝臟脂肪變性為主要臨床特征的綜合征，由澳大利亞小兒病理學家Re
肝肺綜合癥的概述
進展期肝病肝硬化，由于門體分流及血管活性物質的增加，肺內毛細血管擴張，肺動靜脈分流，肺通氣/血流比例失調，導致低氧血癥，肺泡-肺動脈氧分壓差增大的叫肝肺綜合癥。
馬凡綜合癥的概述
馬凡(Marfari)綜合征也有先天性中胚層發育不良、Marchesani綜合征、蜘蛛指征、肢體細長癥之稱其特征是周圍結締組織營養不良、骨骼異常、內眼疾病和心血管異常是一種以結締組織為基本缺陷的遺傳性疾病最早是由Marfan(1896)報道1例5歲女孩，生有特殊纖細且長的四肢。至1902年，Ac
概述Usher綜合癥的病理
顳骨病理：1975年Belal在一例USⅢ型顳骨尸檢發現耳蝸基底轉血管紋萎縮，基底轉15 mm以內毛細胞完全變性，其對應區域內螺旋神經節明顯減少甚至完全缺失，球囊斑、橢圓囊斑、壺腹嵴細胞明顯減少，蓋膜正常。1984年Shinkawa和Nadol在一例USⅢ型顳骨尸檢亦發現基底轉毛細胞變性，螺旋神
睡眠猝死原因介紹
一、遺傳學機制 Brugada綜合癥為常染色體顯性遺傳性疾病。研究認為編碼鈉電流、瞬時外向鉀電流(Ito)、ATP依賴的鉀電流、鈣-鈉交換電流等離子通道的基因突變都可能是Brugada綜合癥的分子生物學基礎。 1998年Chen等最早證實了編碼心臟鈉通道基因(SCN5A)的alpha；亞單位
睡眠猝死的分子生物學機制
分子生物學研究已經發現Brugada綜合癥的發生與鈉通道基因突變有關，其發生部位在LQTS3型SCN5A基因位置上，但與長QT間期致尖端扭轉性室速的基因缺陷不同，在R/W+T/W通道沒有觀察到持續的抗失活電流。因此，Brugada綜合癥與LQT誘發的室速具有不同的分子生物學基礎。另據推測，除SC
卵巢囊腫綜合癥的概述
多囊卵巢囊腫綜合癥是指具有月經紊亂，閉經，無排卵，多毛，肥胖，不孕合并雙側卵巢增大呈囊性改變等癥狀。臨床上，多囊卵巢囊腫綜合癥的起因多與下丘腦垂體功能障礙，胰島素抵抗與高胰島素血癥，腎上腺皮質機能異常高泌乳素，卵巢局部自分泌旁分泌調控機制異常，遺傳因素等等有關。
概述癲癇綜合癥的癥狀表現
癲癇雖然發作起來比較突然，但是通過早期癥狀就能在第一時間發現它，然后去治療、去控制它的發作。有的患者在早期時會很煩躁、心情也不好、而且容易激動。此外，患者會有一些視覺癥狀和聽覺的癥狀等，癲癇的早期癥狀都有哪些呢? (1)早期癥狀一般表現有易激惹、煩燥不安、情緒憂郁、心境不佳、常挑剔或抱怨他人的
大腦前動脈綜合癥的概述
主干閉塞引起對側下肢重于上肢的偏癱，偏身感覺障礙，一般無面癱。可有小便難控制。通常單側大腦前動脈閉塞，由于前交通動脈的側支循環的代償，癥狀表現常不完全。偶見雙側大腦前動脈由一條主干發出，當其閉塞時可引起兩側大腦半球面梗塞，表現為雙下肢癱，尿失禁，有強握等原始反射及精神癥狀。
吉巴氏綜合癥的概述
吉巴氏綜合癥[1]又稱“格林-巴利綜合征”（Guillain-Barré syndrome）是一種急性的脫髓鞘多發性神經炎。它是一種自身免疫疾病，影響末梢神經系統。發病率很低，約為十萬分之一到二。
副腫瘤綜合癥的疾病概述
副腫瘤綜合征(paraneoplastic syndromes，PNS)是發生在某些惡性腫瘤患者體內，在未出現腫瘤轉移的情況下，即已產生影響遠隔的自身器官，而引起功能障礙的疾病。影響的遠隔自身器官如在神經系統，也稱之為神經系統副腫瘤綜合征(neurologic paraneoplastic sy
關于青睫綜合癥的概述
1、疾病描述： 青光眼睫狀體炎綜合征，簡稱青睫綜合征，是一種反復發作的單眼青光眼合并睫狀體炎。最初是Posner和Schlossmann描述的，其特點為單側，反復發作，視力輕度減退，眼壓中等升高，房角開放，少量灰白色KP，因而本病又稱Posner-Schlossman綜合征。自1948年作為獨
關于牙髓牙周綜合癥的概述
牙髓牙周綜合癥的治療： 一、牙髓牙周綜合癥治療中，牙髓病急性疼痛癥狀明顯者，須先進行牙髓治療，然后再進行牙周治療。 二、原發性牙髓病繼發牙周病采用根管治療術，必要時可并用根管外科手術或牙周手術治療。 三、原發性牙周病繼發牙髓病及合并牙髓、牙周病，采用去髓術或根管治療術及牙周手術綜合治療，也