特發性炎性肌病的臨床表現
主要表現為肌無力、肌痛、肌壓痛和肌萎縮。以對稱性進行性肌無力最為突出。近端肢帶肌、頸肌和咽肌為常見受累肌群，表現為步行障礙，舉臂抬頭困難，嚴重者不能梳頭和穿衣。若動眼、咽、喉、食管、膈、肋間肌肉受累，可發生復視、斜視、聲嘶、吞咽困難、呼吸困難。心肌受累可發生心律失常和心力衰竭。還可出現眶周水腫伴暗紫紅皮疹、暴露部位彌漫性紅疹、光過敏、甲周紅斑、皮膚血管炎以及雙手外側掌面皮膚出現角化、皸裂、粗糙、脫屑等皮疹。 1. 急性和亞急性特發性炎性肌病 病情在6個月以內達高峰，臨床以發熱、肌痛、頸肌無力和吞咽困難為主要癥狀，組織病理學改變表現為大量炎癥細胞浸潤和嚴重肌纖維壞死。 2. 慢性特發性炎性肌病 起病隱匿，進展緩慢，病情在6個月以后仍持續進展，臨床以肢體無力為主，肌肉疼痛不明顯。組織病理學改變主要表現為間質增生、脂肪浸潤、伴有少量慢性型或嚴重的（慢性活動型）肌纖維壞死和再生。......閱讀全文
特發性炎性肌病的臨床表現
主要表現為肌無力、肌痛、肌壓痛和肌萎縮。以對稱性進行性肌無力最為突出。近端肢帶肌、頸肌和咽肌為常見受累肌群，表現為步行障礙，舉臂抬頭困難，嚴重者不能梳頭和穿衣。若動眼、咽、喉、食管、膈、肋間肌肉受累，可發生復視、斜視、聲嘶、吞咽困難、呼吸困難。心肌受累可發生心律失常和心力衰竭。還可出現眶周水腫伴
簡述特發性炎性肌病的臨床表現
主要表現為肌無力、肌痛、肌壓痛和肌萎縮。以對稱性進行性肌無力最為突出。近端肢帶肌、頸肌和咽肌為常見受累肌群，表現為步行障礙，舉臂抬頭困難，嚴重者不能梳頭和穿衣。若動眼、咽、喉、食管、膈、肋間肌肉受累，可發生復視、斜視、聲嘶、吞咽困難、呼吸困難。心肌受累可發生心律失常和心力衰竭。還可出現眶周水腫伴
特發性炎性肌病的病因及臨床表現
病因 確切病因不明，遺傳、免疫異常、腫瘤及多種病原體包括細菌、病毒、真菌和寄生蟲等感染可能均與其發生有關，易感人群感染致病病原體后，機體免疫系統發生紊亂，導致以骨骼肌病變為主的結締組織炎癥。 臨床表現 主要表現為肌無力、肌痛、肌壓痛和肌萎縮。以對稱性進行性肌無力最為突出。近端肢帶肌、頸肌和
治療特發性炎性肌病的簡介
首選藥物為腎上腺糖皮質激素。潑尼松劑量開始宜大，根據肌肉癥狀好轉，酶譜變化，調整激素用量，用藥3周至3個月應見效。一般需服藥時間較長，1～2年。重癥病例，激素治療效果不理想患者，為減少激素用量和不良反應，可合并使用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環磷酰胺等，以及免疫調節劑，如轉移因子、胸腺肽、
特發性炎性肌病有哪些檢查
1. 實驗室檢查 （1）紅細胞沉降率（血沉）增快。可有輕度貧血和白細胞計數增多，少數有嗜酸性粒細胞增多。血IgG、IgA、IgM、免疫復合物以及α2和γ球蛋白可增高。補體C3、C4可減少。 （2）疾病早期，肌酶譜尚未改變前，尿肌酸排出即可增加。血肌酸增高，肌酐量降低，尿肌酐排出減少。急性患者
關于特發性炎性肌病的病因分析
確切病因不明，遺傳、免疫異常、腫瘤及多種病原體包括細菌、病毒、真菌和寄生蟲等感染可能均與其發生有關，易感人群感染致病病原體后，機體免疫系統發生紊亂，導致以骨骼肌病變為主的結締組織炎癥。
關于特發性炎性肌病的基本介紹
特發性炎性肌病又稱多發性肌炎/皮肌炎、多發性肌炎和皮肌炎、多發性肌炎-皮肌炎。本病可于任何年齡發病，女性較男性多見，患病率之比約2:1。多見亞急性或慢性起病，在數周、數月至數年內隱襲起病，逐漸進展，少數急性起病，可幾天內發生嚴重肌無力。
關于特發性炎性肌病的檢查介紹
1. 實驗室檢查 （1）紅細胞沉降率（血沉）增快。可有輕度貧血和白細胞計數增多，少數有嗜酸性粒細胞增多。血IgG、IgA、IgM、免疫復合物以及α2和γ球蛋白可增高。補體C3、C4可減少。 （2）疾病早期，肌酶譜尚未改變前，尿肌酸排出即可增加。血肌酸增高，肌酐量降低，尿肌酐排出減少。急性患者
概述炎性肌病及其他疾病的臨床表現
1.炎性肌病及其他疾病—多發性肌炎 起病多隱襲，病情于數周或數月發展至高峰，受累肌群包括四肢近端肌肉、頸部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等，但面肌受累罕見。肌無力是主要癥狀。部分病人肢體遠端肌肉也受累，表現前臂、手、小腿、足無力。體檢可見有肌力低下，25%患者肌肉有壓痛。晚期可出現肌萎縮。罕見的爆
簡述惡性腫瘤相關炎性肌病的臨床表現
1.患者可先有惡性腫瘤，以后出現炎性肌病，也有的患者在出現炎性肌病若干年后發生惡性腫瘤，偶見兩種病變在1年內同時發生并有平行的病程。 2.臨床主要表現為對稱性肌無力，骨盆帶及肩胛帶肌群最易受累，下蹲、起立和雙臂上舉困難。頸部肌肉和咽喉肌受累時，可出現抬頭無力、吞咽困難，聲音嘶啞和構音困難。可伴
關于特發性炎癥性肌病的檢查介紹
實驗室檢查可用于疾病的診斷及治療效果的監測。一般檢查中可見白細胞升高、血沉增快、肌酐下降等。血清肌酶譜中肌酸激酶(CK)、醛縮酶、乳酸脫氫酶等均可升高，其中以CK最敏感，其升高程度在各類型的IIM中有所不同，這些肌酶可以用于疾病進展的監測，雖然敏感性高，但特異性不強。 影像學檢查：肌電圖可早期
簡述特發性炎癥性肌病的治療原則
臨床治療的主要目的是抑制炎癥，改善肌肉力量，防止肌肉和其他器官的的慢性損傷。在IIM中，包涵體肌炎對免疫抑制劑及糖皮質激素的治療通常無效，只對靜脈注射免疫球蛋白G有效。 糖皮質激素：糖皮質激素治療是IIMs的主要一線治療方法。需要指出的是，有50%的患者可能對激素不反應，這需要對肌病的診斷進行
關于特發性炎癥性肌病的鑒別診斷介紹
特發性炎癥性肌病的病理特點是肌組織內炎癥細胞浸潤，以T淋巴細胞為主，但也可有巨噬細胞、漿細胞，有時嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞和中性粒細胞也可以出現。在PM中典型的浸潤細胞為CD8T淋巴細胞，聚集于肌纖維周圍的肌內膜區，而在DM主要是CD4T淋巴細胞浸潤肌束和小血管周圍的肌外膜區，肌束周圍的萎縮更
概述甲亢性肌病的臨床表現
一.急性甲亢性肌病 發病迅速，病勢兇險急劇，常在數周內發展到嚴重狀態，，出現吞咽困難，發音障礙，復視，表情淡漠，可由嚴重性肌無力迅速發生松弛型癱瘓；并可致呼吸肌麻痹，危及患者生命，也可同時合并甲狀腺危象，臨床罕見。 二.慢性甲亢性肌病 慢性甲亢性肌病可占毒性彌漫性甲狀腺腫的80%。本病多發
關于特發性炎癥性肌病的基本信息介紹
特發性炎癥性肌病(idiopathic cinflammatory myopathies，IIM)是一組系統性自身免疫性結締組織病，基于臨床及免疫病理特點主要分為多發性肌炎(polymyositis，PM)、皮肌炎(dermatomyositis，DM)和包涵體肌炎(inclusion body
惡性腫瘤相關炎性肌病的簡介
惡性腫瘤相關炎性肌病（malignant tumor associated inflammatory myopathy）約占所有特發性炎性肌病的10%（6%～60%）。惡性腫瘤患者常并發各種肌病，包括炎性肌病，如多發性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）和免疫介導的壞死性肌病（immune-mediat
治療炎性肌病及其他疾病的簡介
炎性肌病及其他疾病的病情為進行性，很少自動緩解。首選藥為腎上腺糖皮質激素，有效率60%～70%。潑尼松量開始宜大，根據肌癥狀好轉，酶譜變化，調整激素用量，用藥3周至3個月應見效。一般需服藥時間較長，1～2年。重型病例，激素治療效果不理想的患者，為減少激素用量和副作用，可并用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤
關于炎性肌病及其他疾病的簡介
炎性肌病（IM）及其他疾病是一組病因不甚明確的炎癥性橫紋肌病，其特點是髖周、肩周、頸、咽部肌群進行性無力。本組病共包括： ①原發性多發性肌炎（PM）。 ②原發性皮肌炎（DM）。 ③惡性腫瘤相關DM或PM。 ④兒童期DM或PM。 ⑤其他結締組織病伴發的PM或DM。 ⑥包涵體肌炎。 ⑦
內分泌性肌病的臨床表現
1.甲狀腺性肌病 是甲狀腺功能改變引起的肌肉疾病，包括慢性甲亢性肌病，突眼性眼肌麻痹，甲亢性周期性癱瘓，甲亢性或甲減性重癥肌無力，甲減性肌病等。 (1)慢性甲狀腺功能亢進性肌病(chronic thyrotoxic myopathy)：于19世紀初由Graves和Basedow首先報道，特征
關于特發性炎癥性肌病的病因及常見疾病
可能與感染（如病毒、弓形體等）、遺傳因素及免疫功能異常等有關。 PM和DM其發病年齡有兩個高峰，10～15歲兒童及45～60歲成人。特發性炎癥性肌病可累及諸多臟器，如肺、消化系統、骨骼肌、腎臟，乃至心血管系統。心力衰竭可直接解釋20%以上的DM和PM的死亡原因，實際上，心力衰竭也是心肌纖維化及
多肌炎的臨床表現
多肌炎可以呈急性或隱匿起病。急性感染可為其前驅表現或發病的誘因。成人與兒童癥狀類似，但兒童發病往往很急，而成人多為隱匿發病。早期癥狀通常為近端肌無力或皮疹。（在包涵體肌炎，也累及遠端肌，甚至比近端肌更重）。肌肉觸痛和疼痛癥狀明顯少于肌無力。皮疹、多關節痛、雷諾現象、吞咽困難、肺部疾病及全身不適、
關于炎性肌病及其他疾病的診斷介紹
一、炎性肌病及其他疾病的診斷： 1、典型對稱性近端肌無力表現。 2、肌酶譜升高。 3、肌電圖示肌源性損害。 4、肌活檢異常。 具備上述4個條件可確診為PM，如伴發典型皮疹則為DM。 二、炎性肌病及其他疾病的鑒別診斷：應注意同其他結締組織病，感染性、中毒性、藥物性、內分泌性、代謝營養性
治療惡性腫瘤相關炎性肌病的簡介
針對原發病治療惡性腫瘤。炎性肌病首選藥為腎上腺糖皮質激素。潑尼松劑量開始宜大，根據肌癥狀好轉，酶譜變化，調整激素用量，用藥3周至3個月應見效。一般需服藥1～2年。重型病例，激素治療效果不理想的患者，為減少激素用量和副作用，可合并使用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環磷酰胺。免疫調節劑，如轉移因
關于炎性肌病及其他疾病的檢查介紹
1.炎性肌病及其他疾病的血沉檢查： 常增快，血白細胞計數正常或增高。 2.炎性肌病及其他疾病的肌酶譜檢查： 血肌酸磷酸激酶（CPK）最敏感，但醛縮酶、谷氨酸轉氨酶、天冬氨酸轉氨酶、乳酸脫氫酶也有診斷價值，絕大多數患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶譜升高，提示肌肉受損分解，病情好轉后下降。病程中
關于炎性肌病及其他疾病的病因分析
1.炎性肌病及其他疾病的遺傳因素： 50%白人患者為HLA-DR表現型，抗Jo-l抗體陽性與HLA-DR、B相關。包涵體肌炎患者的HLA-DR頻率比正常人高兩倍。 2.炎性肌病及其他疾病的病毒因素： 約30%PM患者有抗Jo-1抗體。此抗體抑制氨酰-tRNA合成酶的活性。此酶有一段氨基酸序
簡述風濕性多肌病的臨床表現
風濕性多肌病均發生于50歲以上的中老年人，小于50歲發病甚少且癥狀較輕。男女之比為1∶2。我國發病情況不詳。美國一份報道：50歲以上人群年發病率54/10萬，患病率500/10萬。 風濕性多肌病起病隱襲，有低熱、乏力、倦怠、體重下降等全身癥狀。典型臨床表現為頸部、肩胛帶、骨盆帶肌肉疼痛和僵硬，
概述甲狀腺功能亢進性肌病的臨床表現
1.急性甲亢性肌病 急性甲亢性肌病或急性甲亢性腦病又稱“甲亢伴急性延髓麻痹”，較為罕見，可能因血循環中甲狀腺激素特別是游離甲狀腺激素升高，使甲亢癥狀加劇而出現腦部癥狀，延髓麻痹；或在應激狀態下，交感神經系統活動增強，釋放大量兒茶酚胺，甲狀腺激素可增強兒茶酚胺作用，使組織反應性增高而導致危象。
關于炎癥性肌病的臨床表現介紹
PM多見于18歲以上的成人，兒童少見。亞急性或慢性起病，主要表現為四肢近端無力，雙臂不能平舉，下蹲后起立困難。病情緩慢進展，逐漸累及頸部肌群，以頸前屈肌尤為明顯，表現為患者仰臥時抬頭費力。吞咽困難較常見，主要由咽喉肌受累和食道上1/3段肌力低下引起。嚴重的病例可累及軀干肌和呼吸肌，致患者臥床不起
包涵體肌炎與遺傳性包涵體肌病的癥狀體征
包涵體肌炎(s-IBM)起病隱匿，緩慢進展，70%的患者首發癥狀為下肢近端無力，也可以下肢遠端、上肢或四肢均勻無力起病。肌無力可對稱或不對稱，隨著病情進展，遠端肌無力可達50%，但僅有35%其遠端無力的程度達到或超過近端無力。部分病人的肌無力和肌萎縮可局限于某些肌群，如胸鎖乳突肌、上肢肌群、下肢
關于包涵體肌炎與遺傳性包涵體肌病的簡介
包涵體肌炎(inclusion body myositis，IBM)是一種慢性炎癥性肌病。其主要病理特點是肌質或肌核內有管狀細絲包涵體。1971年Yunis首先使用這一名稱。1978年Carpenter對14例IBM的臨床病理特點進行了總結，并正式確立了IBM為一獨立疾病。1995年Griggs