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  • 關于肝性血卟啉病綜合征的診斷檢查介紹

    一、疾病診斷 1.膽石癥 2.潰瘍病 3.神經精神 二、檢查方法 化驗檢查24小時尿內尿卟啉,糞卟啉排出增多,24小時尿卟膽原,δ-氨基酮戊酸增加,測定血紅細胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟淋/1ml紅細胞·h)。......閱讀全文

    關于肝性血卟啉病綜合征的診斷檢查介紹

      一、疾病診斷  1.膽石癥  2.潰瘍病  3.神經精神  二、檢查方法  化驗檢查24小時尿內尿卟啉,糞卟啉排出增多,24小時尿卟膽原,δ-氨基酮戊酸增加,測定血紅細胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟淋/1ml紅細胞·h)。

    肝性血卟啉病的檢查及鑒別診斷

      檢查  實驗室檢查24小時尿內尿卟啉、糞卟啉排出增多。24小時尿卟膽原、δ-氨基酮戊酸增加。測定血紅細胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟啉/1ml紅細胞·h)。  鑒別診斷  診斷本病的關鍵是提高對本病的警惕性。由于本病相對少見,而且癥狀并無特殊,常常造成誤診,有報道誤診率可達73%。

    肝性血卟啉病的檢查

      實驗室檢查24小時尿內尿卟啉、糞卟啉排出增多。24小時尿卟膽原、δ-氨基酮戊酸增加。測定血紅細胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟啉/1ml紅細胞·h)。

    肝性血卟啉病的鑒別診斷

      診斷本病的關鍵是提高對本病的警惕性。由于本病相對少見,而且癥狀并無特殊,常常造成誤診,有報道誤診率可達73%。本病腹痛時,應與急腹癥如膽石癥,潰瘍病等多種疾病相鑒別。出現神經精神癥狀時,應與糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鑒別。本病出現尿膽原陽性時,應與鉛、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒,以及再生障礙

    肝性血卟啉病的介紹

      肝性血卟啉病又稱Waldenstrom綜合征、急性間歇性卟啉癥(AIP)。本病是由于肝內卟啉代謝紊亂所引起的間歇發作性腹痛、嘔吐、便秘及神經精神癥狀等一系列癥候群。以青壯年人發病為多。

    肝性血卟啉病綜合征的簡介

      肝性血卟啉病綜合征(Porphyria Hepatica Syndrome)又稱Waldenstrom綜合征,急性間歇性卟啉癥(Acnte Intermittant Porphyria AIP)。本征是由于肝內卟啉代謝紊亂所引起的間歇發作性腹痛、嘔吐,便秘及神經精神癥狀等一系列癥候群。以青壯年發

    關于肝性血卟啉病綜合征的病理病因分析

      本病為常染色體顯性遺傳性疾病,在卟啉代謝合成膽紅素過程中,由于卟膽原合成酶缺乏,卟膽原不能代謝而在體內積聚,使膽紅素合成減少,可通過反饋作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,結果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內產生增多,它們的增多可通過直接或間接機理在神經傳遞功能中起毒性作用,進而引起本病的發作。

    肝性血卟啉病的鑒別診斷及治療

      鑒別診斷  診斷本病的關鍵是提高對本病的警惕性。由于本病相對少見,而且癥狀并無特殊,常常造成誤診,有報道誤診率可達73%。本病腹痛時,應與急腹癥如膽石癥,潰瘍病等多種疾病相鑒別。出現神經精神癥狀時,應與糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鑒別。本病出現尿膽原陽性時,應與鉛、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒,

    肝性血卟啉病的治療

      1.對癥治療、預防復發、減少皮膚損害  避免陽光照射和創傷,穿防護衣。口服β-胡蘿卜素或核黃素,或每隔日口服阿的平。  2.盡量避免誘因  如過勞、精神刺激和饑餓、感染、禁酒等。  3.激素治療  少數急性發作與月經周期有明顯關系病例,應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效,但可出現持續性高血

    肝性血卟啉病的病因

      本病臨床表現差異很大,小腹部絞痛和神經精神癥狀的間歇發作為特征。可通過服用巴比妥類、磺胺類藥物或應激狀態所誘發。腹部表現為劇烈絞痛,伴便秘,惡心嘔吐,類似急腹癥表現,但腹痛無固定部位,亦無腹部反跳痛和肌緊張。外周運動神經障礙表現有四肢軟弱無力,輕癱,甚至軟癱。精神癥狀可有抑郁、精神錯亂、幻覺等。

    簡述肝性血卟啉病綜合征的癥狀體征

      由于本病相對少見,而且癥狀并無特殊,常常造成誤診,可誤診為膽石癥,潰瘍病以及神經精神等多種疾病,有報道誤診率可達73%,所以診斷本病的關鍵是提高對本病的警惕性。  本病臨床表現差異很大,小腹部絞痛和神經精神癥狀的間歇發作為特征,可通過服用巴比妥類,磺胺類藥物或應激狀態所誘發,腹部表現為劇烈絞痛,

    肝性血卟啉病的臨床表現及檢查

      臨床表現  本病臨床表現差異很大,小腹部絞痛和神經精神癥狀的間歇發作為特征。可通過服用巴比妥類、磺胺類藥物或應激狀態所誘發。腹部表現為劇烈絞痛,伴便秘,惡心嘔吐,類似急腹癥表現,但腹痛無固定部位,亦無腹部反跳痛和肌緊張。外周運動神經障礙表現有四肢軟弱無力,輕癱,甚至軟癱。精神癥狀可有抑郁、精神錯

    肝性血卟啉病的臨床表現及檢查

      病因  本病為常染色體顯性遺傳性疾病。在卟啉代謝合成膽紅素過程中,由于卟膽原合成酶缺乏,卟膽原不能代謝而在體內積聚,使膽紅素合成減少,可通過反饋作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,結果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內產生增多,它們的增多可通過直接或間接機制在神經傳遞功能中起毒性作用,進而引起本病的

    用藥治療肝性血卟啉病綜合征的簡介

      1、對癥治療、預防復發:減少皮膚損害:避免陽光照射和創傷,穿防護衣。口服β-胡蘿卜素或核黃素,或每隔日口服阿的平。  2、盡量避免誘因:如過勞、精神刺激和饑鋨、感染、禁酒等。  3、激素治療:少數急性發作與月經周期有明顯關系病例,應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效,但可出現持續性高血壓,其

    關于肝性腦病的診斷介紹

      1.早期診斷試驗(智力檢測試驗)  對于肝性腦病早期臨床表現不典型者,除需認真檢查、密切觀察病情外,尚需行下述幾種方法進行檢查,有助于早期診斷。  (1)數字連接試驗隨意地把25位阿拉伯數字印在紙上,囑病人用筆按自然大小用線連結起來,記錄連接的時間,檢查連接錯誤的頻率。方法簡便,能發現早期患者,

    關于肝性腦病的檢查介紹

      1.血氨  慢性肝性腦病、pse患者多半有血氨升高。但急性肝性腦病患者血氨可以正常。  2.腦電圖  大腦細胞活動時所發出的電活動,正常人的腦電圖呈α波,每秒8~13次。肝性腦病患者的腦電圖表現為節律變慢。Ⅱ-Ⅲ期患者表現為δ波或三相波,每秒4~7次;昏迷時表現為高波幅的δ波,每秒少于4次。腦電

    關于肝性脊髓病的鑒別診斷介紹

      1.肝豆狀核變性  多見于青少年發病和有陽性家族史。主要表現為肌強直、肢體震顫、精神障礙、語言障礙、角膜色肝性脊髓病素環。血清銅和銅藍蛋白降低,尿銅增加。肝活檢肝組織含銅量增加。腦CT掃描可顯示腦室擴大或腦實質軟化灶。  2.肌萎縮側索硬化癥  多在中年以后發病,緩慢進展,多表現為四肢上下運動神

    肝性血卟啉病的病因及臨床現

      病因  本病為常染色體顯性遺傳性疾病。在卟啉代謝合成膽紅素過程中,由于卟膽原合成酶缺乏,卟膽原不能代謝而在體內積聚,使膽紅素合成減少,可通過反饋作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,結果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內產生增多,它們的增多可通過直接或間接機制在神經傳遞功能中起毒性作用,進而引起本病的

    肝性腦病的檢查及診斷

      檢查  1.血氨  慢性肝性腦病、pse患者多半有血氨升高。但急性肝性腦病患者血氨可以正常。  2.腦電圖  大腦細胞活動時所發出的電活動,正常人的腦電圖呈α波,每秒8~13次。肝性腦病患者的腦電圖表現為節律變慢。Ⅱ-Ⅲ期患者表現為δ波或三相波,每秒4~7次;昏迷時表現為高波幅的δ波,每秒少于4

    關于肝性脊髓病的檢查方式介紹

      1.進展較快的肝性脊髓病多有轉氨酶增高、白蛋白下降、球蛋白升高等肝功能異常。慢性起病者以血氨增高為重要的實驗室特征,但血氨水平與腦-脊髓損害的嚴重程度并不呈平行關系。  2.腦脊液大多正常,有的蛋白質輕度或中度增高。  3.血清銅藍蛋白、維生素B12、葉酸及梅毒血清檢查正常。  4.肝豆狀核變性

    關于老年肝性腦病的鑒別診斷介紹

      以精神癥狀為惟一突出表現的肝性腦病應和精神病相鑒別。肝性昏迷還應與糖尿病、低血糖、尿毒癥、腦血管意外、腦部感染所引起的昏迷和鎮靜劑過量等相鑒別。進一步追問肝病病史,檢查肝脾大小、肝功能、血氨、腦電圖、血糖、腎功能等項將有助于診斷與鑒別診斷。

    血卟啉病的診斷

      診斷該病的最重要的依據是尿中存在著大量ALA及PBG。剛解出的尿顏色大多正常,但若將尿置于直接日光中尿逐漸變成暗紅色,甚至變成黑色。這是PBG在光的作用之下轉變成紅色的尿卟啉和卟膽素的結果。產生的尿卟啉有特殊的光譜,在紫外線照射下發出紅色熒光。如將尿液變成強酸性煮沸30min尿色迅速變成暗紅色或

    血卟啉病的診斷依據介紹

      診斷該病的最重要的依據是尿中存在著大量ALA及PBG。剛解出的尿顏色大多正常,但若將尿置于直接日光中,尿逐漸變成暗紅色,甚至變成黑色。  遇到原因不明的腹痛必須考慮急性間歇性卟啉病的可能。原因不明的神經功能紊亂,特別是末梢神經癥狀、局部肌無力、松弛性癱瘓等,神經精神病或精神病因服用巴比妥酸鹽而加

    關于小兒肝性腦病的檢查方式介紹

      1.生化檢查  (1)肝功能檢查 膽紅素總值常在171μmol/L(10mg/dl)以上,每天增長17.1μmol/L(1mg/dl)或更多,以直接膽紅素升高為主,血清轉氨酶值在早期增高,隨著病情加重,黃疸加深,反而降低,呈現膽酶分離現象,谷丙轉氨酶/谷草轉氨酶比值減小表示肝細胞嚴重壞死,預后不

    關于老年肝性腦病的檢查方式介紹

      1.實驗室檢查  (1)血氨慢性肝性腦病尤其是門-體分流性腦病患者多有血氨增高。急性肝衰竭所致腦病的血氨多正常。  (2)肝功能檢驗異常。  2.其他輔助檢查  (1)腦電圖檢查前驅期正常,以后各期均異常。典型的改變為節律變慢,出現普遍性每秒4~7次的θ波,有的也出每秒1~3次的δ波。昏迷時兩側

    關于肝源性糖尿病的檢查介紹

      1.血常規  有脾功能亢進者可有血小板減少,白細胞減少,甚至全血細胞減少。  2.尿常規  尿糖陽性也可為陰性,黃疸者可有膽紅素尿、尿膽原增加。  3.肝功能  白蛋白降低、γ-球蛋白增高。白/球蛋白比值倒置,轉氨酶升高,凝血酶原時間延長以及膽紅素增加等。  4.糖代謝實驗  空腹血糖正常或輕度

    關于老年肝性腦病的診斷依據介紹

      肝性腦病的主要診斷依據為:  ①嚴重肝病和(或)廣泛門-體側支循環;  ②精神紊亂、昏睡或昏迷;  ③肝性腦病的誘因;  ④明顯肝功能損害或血氨增高。撲擊樣震顫和典型的腦電圖改變有重要參考價值。

    血卟啉病的鑒別診斷

      1、急腹癥  急性間歇型腹痛發作時,常被誤診為各種急腹癥,甚至進行剖腹探查。但急腹癥如急性闌尾炎、膽囊炎、胰腺炎、腸梗阻、腎絞痛等有各自的臨床特征,腹部有固定的壓痛及反跳痛,肌緊張等體征。尿液經曝曬、酸化加熱后不變紅色,PBG試驗陰性。  2、鉛中毒  鉛中毒可引起卟啉代謝障礙且發生腹絞痛,與急

    關于局灶性脂肪肝的檢查診斷介紹

      1、檢查  臨床可行B超、MRI、CT檢查,其特征性CT表現通常為非球狀病灶,無占位效應,以及局灶CT值下降至近似水的密度。必要時在超聲引導下行細針穿刺活檢。  2、診斷  影像學檢查是診斷各種類型脂肪肝的有效手段,大多數局灶性脂肪肝經超聲顯像、CT或MRI等一種或一種以上檢查而明確診斷,本病有

    關于肝梗死的檢查診斷介紹

      一、肝梗死的檢查:  1、實驗室檢查:白細胞計數升高,血清轉氨酶、丙氨酸轉氨酶升高。  2、B超檢查:可見病變部位高、低回聲區的混合存在。  3、CT檢查:腹部CT檢查有診斷價值,可在肝區見到較大范圍的楔形低密度灶。  4、肝組織病理檢查:顯示肝細胞凝固性壞死。  二、肝梗死的診斷:肝梗死確診依

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