肝性血卟啉病的介紹
肝性血卟啉病又稱Waldenstrom綜合征、急性間歇性卟啉癥（AIP）。本病是由于肝內卟啉代謝紊亂所引起的間歇發作性腹痛、嘔吐、便秘及神經精神癥狀等一系列癥候群。以青壯年人發病為多。......閱讀全文
肝性血卟啉病的介紹
肝性血卟啉病又稱Waldenstrom綜合征、急性間歇性卟啉癥（AIP）。本病是由于肝內卟啉代謝紊亂所引起的間歇發作性腹痛、嘔吐、便秘及神經精神癥狀等一系列癥候群。以青壯年人發病為多。
肝性血卟啉病的治療
1.對癥治療、預防復發、減少皮膚損害 避免陽光照射和創傷，穿防護衣。口服β-胡蘿卜素或核黃素，或每隔日口服阿的平。 2.盡量避免誘因 如過勞、精神刺激和饑餓、感染、禁酒等。 3.激素治療 少數急性發作與月經周期有明顯關系病例，應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效，但可出現持續性高血
肝性血卟啉病的檢查
實驗室檢查24小時尿內尿卟啉、糞卟啉排出增多。24小時尿卟膽原、δ-氨基酮戊酸增加。測定血紅細胞尿卟啉原工合成酶缺乏（正常>30mmol卟啉/1ml紅細胞·h）。
肝性血卟啉病的病因
本病臨床表現差異很大，小腹部絞痛和神經精神癥狀的間歇發作為特征。可通過服用巴比妥類、磺胺類藥物或應激狀態所誘發。腹部表現為劇烈絞痛，伴便秘，惡心嘔吐，類似急腹癥表現，但腹痛無固定部位，亦無腹部反跳痛和肌緊張。外周運動神經障礙表現有四肢軟弱無力，輕癱，甚至軟癱。精神癥狀可有抑郁、精神錯亂、幻覺等。
肝性血卟啉病的鑒別診斷
診斷本病的關鍵是提高對本病的警惕性。由于本病相對少見，而且癥狀并無特殊，常常造成誤診，有報道誤診率可達73%。本病腹痛時，應與急腹癥如膽石癥，潰瘍病等多種疾病相鑒別。出現神經精神癥狀時，應與糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鑒別。本病出現尿膽原陽性時，應與鉛、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒，以及再生障礙
肝性血卟啉病綜合征的簡介
肝性血卟啉病綜合征（Porphyria Hepatica Syndrome）又稱Waldenstrom綜合征，急性間歇性卟啉癥（Acnte Intermittant Porphyria AIP）。本征是由于肝內卟啉代謝紊亂所引起的間歇發作性腹痛、嘔吐，便秘及神經精神癥狀等一系列癥候群。以青壯年發
肝性血卟啉病的檢查及鑒別診斷
檢查 實驗室檢查24小時尿內尿卟啉、糞卟啉排出增多。24小時尿卟膽原、δ-氨基酮戊酸增加。測定血紅細胞尿卟啉原工合成酶缺乏（正常>30mmol卟啉/1ml紅細胞·h）。 鑒別診斷 診斷本病的關鍵是提高對本病的警惕性。由于本病相對少見，而且癥狀并無特殊，常常造成誤診，有報道誤診率可達73%。
肝性血卟啉病的病因及臨床現
病因 本病為常染色體顯性遺傳性疾病。在卟啉代謝合成膽紅素過程中，由于卟膽原合成酶缺乏，卟膽原不能代謝而在體內積聚，使膽紅素合成減少，可通過反饋作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，結果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內產生增多，它們的增多可通過直接或間接機制在神經傳遞功能中起毒性作用，進而引起本病的
肝性血卟啉病的鑒別診斷及治療
鑒別診斷 診斷本病的關鍵是提高對本病的警惕性。由于本病相對少見，而且癥狀并無特殊，常常造成誤診，有報道誤診率可達73%。本病腹痛時，應與急腹癥如膽石癥，潰瘍病等多種疾病相鑒別。出現神經精神癥狀時，應與糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鑒別。本病出現尿膽原陽性時，應與鉛、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒，
關于肝性血卟啉病綜合征的診斷檢查介紹
一、疾病診斷 1.膽石癥 2.潰瘍病 3.神經精神 二、檢查方法 化驗檢查24小時尿內尿卟啉，糞卟啉排出增多，24小時尿卟膽原，δ-氨基酮戊酸增加，測定血紅細胞尿卟啉原工合成酶缺乏（正常＞30mmol卟淋/1ml紅細胞·h）。
肝性血卟啉病的臨床表現及檢查
臨床表現 本病臨床表現差異很大，小腹部絞痛和神經精神癥狀的間歇發作為特征。可通過服用巴比妥類、磺胺類藥物或應激狀態所誘發。腹部表現為劇烈絞痛，伴便秘，惡心嘔吐，類似急腹癥表現，但腹痛無固定部位，亦無腹部反跳痛和肌緊張。外周運動神經障礙表現有四肢軟弱無力，輕癱，甚至軟癱。精神癥狀可有抑郁、精神錯
肝性血卟啉病的臨床表現及檢查
病因 本病為常染色體顯性遺傳性疾病。在卟啉代謝合成膽紅素過程中，由于卟膽原合成酶缺乏，卟膽原不能代謝而在體內積聚，使膽紅素合成減少，可通過反饋作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，結果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內產生增多，它們的增多可通過直接或間接機制在神經傳遞功能中起毒性作用，進而引起本病的
簡述肝性血卟啉病綜合征的癥狀體征
由于本病相對少見，而且癥狀并無特殊，常常造成誤診，可誤診為膽石癥，潰瘍病以及神經精神等多種疾病，有報道誤診率可達73%，所以診斷本病的關鍵是提高對本病的警惕性。 本病臨床表現差異很大，小腹部絞痛和神經精神癥狀的間歇發作為特征，可通過服用巴比妥類，磺胺類藥物或應激狀態所誘發，腹部表現為劇烈絞痛，
關于肝性血卟啉病綜合征的病理病因分析
本病為常染色體顯性遺傳性疾病，在卟啉代謝合成膽紅素過程中，由于卟膽原合成酶缺乏，卟膽原不能代謝而在體內積聚，使膽紅素合成減少，可通過反饋作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，結果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內產生增多，它們的增多可通過直接或間接機理在神經傳遞功能中起毒性作用，進而引起本病的發作。
用藥治療肝性血卟啉病綜合征的簡介
1、對癥治療、預防復發：減少皮膚損害：避免陽光照射和創傷，穿防護衣。口服β-胡蘿卜素或核黃素，或每隔日口服阿的平。 2、盡量避免誘因：如過勞、精神刺激和饑鋨、感染、禁酒等。 3、激素治療：少數急性發作與月經周期有明顯關系病例，應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效，但可出現持續性高血壓，其
急性間歇性血卟啉病的分類介紹
按病因分為兩大類： 一類為紅細胞生成性血卟啉病，又稱先天性卟啉病，臨床較罕見，主要見于嬰兒，也可見以成人。 另外一類為肝性血卟啉病，為肝內卟啉代謝紊亂所致，主要是卟啉前體過多，常有神經系統損害。肝性血卟啉病分為急性間歇型、遲發性皮膚型、混合型、遺傳性糞卟啉型。其中以急性間歇型最多見。
治療急性間歇性血卟啉病的相關介紹
1.積極預防，避免誘發因素；攝入高糖飲食，可抑制誘導△-ALA合成酶的活力，使卟啉生成減少，可防止卟啉病發作。 2. 嚴重發作需要用血紅素治療，只能靜脈用藥，標準治療方案是每日3mg/kg,連用4天，推薦用人白蛋白與羥高鐵血紅素重組,形成血紅素白蛋白(hemealbumin),這樣羥高鐵血
急性間歇性血卟啉病的基本信息介紹
血卟啉病（porphyrin）又稱為血紫質病，系機體在血紅素合成過程中酶活性發生變化或缺陷，從而導致卟啉或卟啉前體物質累積于組織、血液或出現于尿中，并表現出各種癥狀。卟啉主要在紅骨髓和肝內合成，為Hb、肌紅蛋白、過氧化氫酶、細胞色素等合成過程的中間產物，是人體唯一內源性光致敏劑，具有特殊吸收光譜
急性間歇性血卟啉病的簡介
急性間歇性血卟啉病（Acute Intermittent Porphyria，AIP）在血性卟啉病中較為多見，為一種常染色體顯性遺傳性疾病。由于膽色素原（PBG）脫氨酶(HMB合成酶)活性缺乏所致。起病常在20-40歲，15歲以前和60歲以后極為罕見。男女之比為2：3。因其發病率低，臨床表現復雜
血卟啉病的臨床表現介紹
1.腹痛 腹痛是最主要和突出的癥狀，發作性的絞痛有時雖可極輕，但大多較嚴重。疼痛部位可以是局限的，也可波及整個腹部，或放射至背部或腰部，可伴有惡心嘔吐。常有頑固性便秘。檢查時腹部大多沒有明顯壓痛。 2.神經精神癥狀 神經系統的癥狀有多種，如四肢神經痛、痛覺減退或麻木。可有單肢肌無力直至四肢
血卟啉病的診斷依據介紹
診斷該病的最重要的依據是尿中存在著大量ALA及PBG。剛解出的尿顏色大多正常，但若將尿置于直接日光中，尿逐漸變成暗紅色，甚至變成黑色。 遇到原因不明的腹痛必須考慮急性間歇性卟啉病的可能。原因不明的神經功能紊亂，特別是末梢神經癥狀、局部肌無力、松弛性癱瘓等，神經精神病或精神病因服用巴比妥酸鹽而加
血卟啉病的診斷
診斷該病的最重要的依據是尿中存在著大量ALA及PBG。剛解出的尿顏色大多正常，但若將尿置于直接日光中尿逐漸變成暗紅色，甚至變成黑色。這是PBG在光的作用之下轉變成紅色的尿卟啉和卟膽素的結果。產生的尿卟啉有特殊的光譜，在紫外線照射下發出紅色熒光。如將尿液變成強酸性煮沸30min尿色迅速變成暗紅色或
血卟啉病的病因
1、急性間歇型血卟啉病較為多見，為常染色體顯性遺傳疾病，由PBG脫氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。這種缺陷使肝內PBG轉變成尿卟啉原Ⅲ減少，由此而發生的血紅素合成障礙引起ALA合成酶的作用加強，結果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 ２、中醫認為：蓄血之病名出《傷寒論·陽明病》：“陽
肝性腦病的病因分析介紹
肝性腦病（HE）又稱肝性昏迷，是指嚴重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎的中樞神經系統功能失調的綜合征，其主要臨床表現是意識障礙、行為失常和昏迷。有急性與慢性腦病之分。 引起肝性腦病的原發病有重癥病毒性肝炎、重癥中毒性肝炎、藥物性肝病、妊娠期急性脂肪肝、各型肝硬化、門-體靜脈分流術后、原發性肝癌以及
肝性腦病對癥治療的介紹
（1）糾正水電解質紊亂和酸堿平衡失調，每日入液總量以不超過250Oml為宜。肝硬化腹水患者的入液量應加控制（一般約為尿量加1000ml），以免血液稀釋、血鈉過低而加重昏迷。缺鉀者補充氯化鉀，堿中毒者可用精氨酸溶液靜脈滴注。 （2）保護腦細胞功能用冰帽降低顱內溫度，以減少能量消耗，保護細胞功能。
關于肝性腦病的預后介紹
該病預后取決于病因。誘因明確且容易消除者（如出血、缺鉀等）預后較好。由急性肝衰竭（重型病毒性肝炎或藥物性肝炎）引起的肝性腦病的預后，比肝硬化伴門體分流者更嚴重。有腹水、黃疸、出血傾向者提示肝功能很差，其預后也差。暴發性肝衰竭所致肝性腦病預后最差。 積極防治肝病。肝病患者應避免誘發肝性腦病的一切
關于肝性腦病的診斷介紹
1.早期診斷試驗（智力檢測試驗） 對于肝性腦病早期臨床表現不典型者，除需認真檢查、密切觀察病情外，尚需行下述幾種方法進行檢查，有助于早期診斷。 （1）數字連接試驗隨意地把25位阿拉伯數字印在紙上，囑病人用筆按自然大小用線連結起來，記錄連接的時間，檢查連接錯誤的頻率。方法簡便，能發現早期患者，
關于肝性腦病的檢查介紹
1.血氨 慢性肝性腦病、pse患者多半有血氨升高。但急性肝性腦病患者血氨可以正常。 2.腦電圖 大腦細胞活動時所發出的電活動，正常人的腦電圖呈α波，每秒8～13次。肝性腦病患者的腦電圖表現為節律變慢。Ⅱ-Ⅲ期患者表現為δ波或三相波，每秒4～7次；昏迷時表現為高波幅的δ波，每秒少于4次。腦電
關于肝性脊髓病的基本介紹
肝性脊髓病又稱門-腔分流性脊髓病，是肝病并發的一種特殊類型的神經系統并發癥，以緩慢進行性痙攣性截癱為特征，脊髓側索和后索脫髓鞘病理改變為主。本病多發生于肝硬化失代償期，肝功能減退和門靜脈高壓癥表現突出。多數患者有反復的上消化道出血、門-體靜脈分流術和脾腎靜脈吻合術后。多見于手術或自然形成門-腔循
治療肝性脊髓病的方法介紹
目前肝性脊髓病尚缺乏明確有效的治療方法，往往是積極治療原發病。治療原則是保護肝臟、降血氨和促進脊髓功能恢復。因發病機制復雜，多因素參與，需采取綜合措施。 1.減少腸內毒物的生成和吸收 （1）飲食和營養 限制蛋白質的攝入量，每天供給一定熱量和足量維生素，以糖類為主要食物，以后可按臨床癥狀及血氨