血管造影檢查林島綜合征的介紹
成血管細胞瘤的血管造影顯示為富血管病灶，壁結節持續早期明顯增強，可見增粗的輸入血管。血管造影成像早期的靜脈顯影（靜脈瘺）常提示成血管細胞瘤。有時，脊髓成血管細胞瘤的引流靜脈非常明顯而可能被誤認為動靜脈畸形，仔細研究血管造影像上的毛細血管期可以發現具有特征的均勻的瘤結節染色。內淋巴囊腫瘤在血管造影上也是富血管腫瘤，由頸外動脈供血，較大的腫瘤也從頸內動脈獲得額外血供。但血管造影的表現不具特異性，其他血管類腫瘤有相似表現。而且囊性腦膜瘤，腦膜血管外皮細胞瘤與成血管細胞瘤表現類似，因此結合臨床和影像表現顯得非常重要。......閱讀全文
血管造影檢查林島綜合征的介紹
成血管細胞瘤的血管造影顯示為富血管病灶，壁結節持續早期明顯增強，可見增粗的輸入血管。血管造影成像早期的靜脈顯影（靜脈瘺）常提示成血管細胞瘤。有時，脊髓成血管細胞瘤的引流靜脈非常明顯而可能被誤認為動靜脈畸形，仔細研究血管造影像上的毛細血管期可以發現具有特征的均勻的瘤結節染色。內淋巴囊腫瘤在血管造影
關于林島綜合征的檢查介紹
一、體檢 1、有無視網膜病變，包括脫落、出血和失明。 2、有無腦的成血管細胞瘤。 3、有無胰腺、肝、肺等器官的多發囊腫 4、無嗜鉻細胞瘤（心慌、頭痛、盜汗、間歇性或持續性高血壓） 5、有無單側或雙側腎腫瘤或腎囊腫 6、其他器官的囊腫及囊腺瘤 二、輔助檢查 1、眼底熒光造影 2、
關于林島綜合征的CT檢查介紹
CT可以顯示CNS成血管細胞瘤囊性病灶內3~15 mm 的壁結節，15%的患者表現為多囊并伴有增強，只有10%呈實體增強。小腦最常被累及，其次是延髓，脊髓和脊神經根。幕上成血管細胞瘤罕見。成血管細胞瘤不鈣化，借此可以與囊性星形細胞瘤鑒別。典型的囊性毛細胞星形細胞瘤發病年齡比成血管細胞瘤更年輕。脈
關于林島綜合征的MRI檢查介紹
MRI有多參數成像的特點，有良好的組織分辨力，且沒有輻射損傷，因此發現CNS各個部位的成血管細胞瘤有優勢。CNS成血管細胞瘤以小腦最常見，其次是延髓，脊髓和視網膜。成血管細胞瘤可以孤立出現，但是視網膜的病灶只見于VHL。MRI表現為一邊界清楚的囊性病灶，緊鄰軟腦膜側伴有血供豐富的壁結節。囊液為富
核素檢查林島綜合征的相關介紹
核素檢查可以診斷CNS腫瘤，監測治療以及明確病變的功能特點，后者在橫斷成像上（例如CT）是無法實現的。核醫學的價值目前主要體現在正電子體層顯像（PET）。2氟?2脫氧?D?葡萄糖（FDG）可以提供CNS腫瘤代謝活動的指征，其表現與腫瘤生長率相關。FDG?PET掃描不受術后反應或激素的影響，可以提
簡述林島綜合征的超聲檢查介紹
超聲發現腎癌原發病灶的敏感性可以和CT相比。超聲是檢查已知VHL和高危人群腹部的首選方法，可以非常敏感地顯示腹內腫塊和囊內容物的特點。視網膜的檢查也最好用超聲來成像，視網膜成血管細胞瘤是VHL最常見且是最早的病灶，有45%~59%的VHL患者有此表現。病灶常常位于視網膜的周圍，也可直接累及視神經
關于林島綜合征的平片檢查介紹
對VHL患者的檢查診斷，幾乎不起作用。視網膜病變的晚期可能鈣化甚至骨化，但平片很難看到，如果罕見地合并有骨囊腫和骨血管瘤平片可以作出診斷，但同時還必須與骨轉移瘤，畸形性骨炎，淋巴瘤以及單骨的纖維結構異常鑒別。因此平片診斷VHL的可信度不高。
關于林島綜合征的命名介紹
1895年德國眼科醫生Von Hippel發現視網膜血管母細胞瘤(Retina Hemangioblastoma，RHb)具有家族特性，1926年瑞典眼科醫生Arvid Lindau也觀察到視網膜和小腦的血管母細胞瘤是中樞神經系統(CNS)血管瘤病灶的一部分，并具有遺傳性。到1964年，Melm
治療林島綜合征的相關介紹
1、視網膜病變治療手段為激光。 2、中樞神經系統病變治療靠手術或激光，治療上最主要的難點是多個腫瘤的散在分布。中樞神經病變根據部位行手術或X刀、伽瑪刀治療。 3、胰腺囊腫治療應盡量避免外科手術。VHL綜合征患者偶見有胰腺囊腫，遍布整個胰腺的小囊腫為其特征，胰腺囊腫無惡變傾向，應不予處理。
胃腸道造影檢查—－血管造影的相關介紹
血管造影： 動脈造影主要用于鋇劑檢查無所發現的胃腸道出血和和腫。在急性大出血和腹部外傷出血可立即確定出血部位，以便迅速行血管栓塞治療或手術治療。 造影方法是以經股動脈穿剌，在透視監視下，將特殊曲度的導管插入腹腔動脈、腸系膜上動脈或腸系膜下動脈，注入造影劑，快速連續攝影，可顯示血管發育異常和腫
林島綜合征的概述
島綜合征（Yon Hippel—Lindau Syndrome，又稱“VHL綜合征”）是一種罕見的常染色體顯性遺傳性疾病，其致病基因位于染色體3P25-P26，基本病變是成血管細胞瘤，臨床特征為發生于神經系統或視網膜的血管母細胞瘤、腎臟透明細胞癌、嗜鉻細胞瘤以及肝、腎、胰腺、附睪等多發囊腫或腫瘤
關于林島綜合征的病理生理介紹
1、癥狀 四肢厥冷，頭暈，惡心嘔吐，視物模糊、旋轉，走路不穩，眼底出血，咽反射遲鈍，吞咽困難，嗆咳。 2、病理生理 其表現為一系列的病變，基本組成分為兩部分： ①視網膜、腦干、小腦或脊髓的血管母細胞瘤； ②腹腔臟器病變(嗜鉻細胞瘤、腎囊腫或腎細胞癌、胰腺囊腫等)。
關于林島綜合征的臨床診斷介紹
① 至少有一個中樞神經系統血管母細胞瘤； ② 有一個中樞神經系統血管母細胞瘤及VHL內臟器官病變表現； ③ 有典型確切的VHL家族史。 患者罕見有 VHL 的全部表現，大約 50% 只有一項表現。 視網膜的病灶通常首先發生,只有少數患者在10歲以前被發現。 不同病變的組合其臨床表現不相同
腦血管造影檢查前準備介紹
1.向患者及家屬交待造影目的及可能出現的并發癥和意外，簽訂造影協議書； 2.常規術前檢查：包括血、尿常規，出、凝血時間，肝、腎功能，心電圖及胸部X線片。 3.術前8小時禁飲食，特殊情況，如急診可經麻醉師酌情適當縮短。 4.碘過敏試驗:造影擬使用的造影劑1ml，靜脈推注，無心慌、氣短、蕁麻疹
林島綜合征的病理生理
其表現為一系列的病變，基本組成分為兩部分： ①視網膜、腦干、小腦或脊髓的血管母細胞瘤； ②腹腔臟器病變(嗜鉻細胞瘤、腎囊腫或腎細胞癌、胰腺囊腫等)。
關于林島綜合征的簡介
林島綜合征（Von Hippel—Lindau Syndrome，又稱“VHL綜合征”）是一種罕見的常染色體顯性遺傳性疾病。 其致病基因位于染色體3P25-P26，基本病變是成血管細胞瘤，臨床特征為發生于神經系統或視網膜的血管母細胞瘤、腎臟透明細胞癌、嗜鉻細胞瘤以及肝、腎、胰腺、附睪等多發囊腫
林島綜合征的臨床診斷
① 至少有一個中樞神經系統血管母細胞瘤； ② 有一個中樞神經系統血管母細胞瘤及VHL內臟器官病變表現； ③ 有典型確切的VHL家族史。 患者罕見有 VHL 的全部表現，大約 50% 只有一項表現。 視網膜的病灶通常首先發生,只有少數患者在10歲以前被發現。 不同病變的組合其臨床表現不相同
關于林島綜合征的好發部位介紹
(1)視網膜——成血管細胞瘤和視網膜血管瘤病（45%），多發（66%），雙側（50%）。 (2)CNS——成血管細胞瘤，小腦（65%），大腦，延髓（20%），脊髓（15%），多發性成血管細胞瘤（10%~15%），脊髓空洞癥，腦膜瘤，脊髓的動靜脈畸形和后顱窩表皮樣瘤，以及脊柱粟粒狀成血管細胞瘤。
關于林島綜合征的臨床分型介紹
VHL分3型： Ⅰ型包括視網膜和中樞神經系統成血管細胞瘤、腎囊腫、腎癌和胰腺囊腫。 Ⅱ型除視網膜和中樞神經系統成血管細胞瘤外，還包括胰腺嗜鉻細胞瘤和胰島細胞瘤。 Ⅲ型不常見，包括視網膜和中樞神經系統成血管細胞瘤、嗜鉻細胞瘤、腎和胰腺疾病。
臨床物理檢查方法介紹血管造影介紹
血管造影介紹： 血管造影是指將造影劑引入靶血管內，使目的血管顯影，從而達到診斷目的。現在的血管造影通常指數字減影血管造影是指利用計算機處理數字化的影像信息，以消除骨骼和軟組織影像，使血管清晰顯示的技術。Nuldelman于1977年獲得了第一張DSA圖像，目前已經廣泛應用于臨床，取代了老一代的非減
林島綜合征的癥狀有哪些
四肢厥冷，頭暈，惡心嘔吐，視物模糊、旋轉，走路不穩，眼底出血，咽反射遲鈍，吞咽困難，嗆咳。
林島綜合征的臨床分型
VHL分3型： Ⅰ型包括視網膜和中樞神經系統成血管細胞瘤、腎囊腫、腎癌和胰腺囊腫。 Ⅱ型除視網膜和中樞神經系統成血管細胞瘤外，還包括胰腺嗜鉻細胞瘤和胰島細胞瘤。 Ⅲ型不常見，包括視網膜和中樞神經系統成血管細胞瘤、嗜鉻細胞瘤、腎和胰腺疾病。
關于林島綜合征的遺傳學研究介紹
目前認為VHL綜合征是由VHL基因的突變引起。VHL基因是一個抑癌基因，位于染色體3 P25區 ，編碼含有214氨基酸，分子量為30 ku的細胞蛋白。VHL編碼的蛋白參與構成一多蛋白復合體，可以負性調節低氧誘導的如血管內皮生長因子(VEGF) mRNA表達。VHL基因突變可造成該蛋白功能喪失，V
關于吲哚青綠眼底血管造影檢查的介紹
伏格特-小柳-原田病的吲哚青綠血管造影改變隨病程不同有很大改變。 （1）葡萄膜炎急性期：在葡萄膜炎急性期（后葡萄膜炎期和前葡萄膜受累期）吲哚青綠眼底血管造影的改變有弱熒光黑斑、局灶性強熒光脈絡膜血管改變和視盤染色。 ①弱熒光黑斑：此綜合征可以出現3種類型的弱熒光黑斑：A.在造影早期出現的片狀
臨床物理檢查方法介紹腦血管造影介紹
腦血管造影介紹： 腦血管造影是90年代以來廣泛應用于臨床的一種嶄新的X線檢查新技術，它是先選一入路動脈，一般選用右股動脈，通過右股動脈放置一動脈鞘，通過該動脈鞘管選用不同導管，在導絲引導下，選進所要顯示動脈，注入含碘造影劑。造影劑所經過的血管軌跡連續攝片，通過電子計算機輔助成像為腦血管數字減影造影
臨床物理檢查方法介紹腎血管造影介紹
腎血管造影介紹： 腎血管造影有腎動脈造影和腎靜脈造影。血管造影是一種介入檢測方法，顯影劑被注入血管里，因為X光穿不透顯影劑，血管造影正是利用這一特性，通過顯影劑在X光下的所顯示影像來診斷血管病變的。腎血管造影正常值： 一般能顯示精索靜脈的上始，并明確其開口位置。腎血管造影臨床意義： 腎動脈狹窄
關于林島綜合征的流行病學介紹
VHL綜合征為一種常染色體顯性遺傳病，其發病率為1/85000~1/36000，患者子女有50%發病率，在性別上無明顯差異。VHL綜合征是由VHL基因突變引起，臨床表現的復雜多樣性是其最顯著特點，同一家族內不同成員常患有部位及組織學各不相同的各種腫瘤。 患者的中位存活年齡是49歲，最常見的
林島綜合征的癥狀及病理生理
癥狀 四肢厥冷，頭暈，惡心嘔吐，視物模糊、旋轉，走路不穩，眼底出血，咽反射遲鈍，吞咽困難，嗆咳。 病理生理 其表現為一系列的病變，基本組成分為兩部分： ①視網膜、腦干、小腦或脊髓的血管母細胞瘤； ②腹腔臟器病變(嗜鉻細胞瘤、腎囊腫或腎細胞癌、胰腺囊腫等)。
腦血管造影檢查的相關疾病和癥狀介紹
1、相關疾病 老年人腦出血，腦瘤，煙霧病，老年人腦栓塞，腔隙性腦梗死，下丘腦疾病，偏頭痛，垂體瘤，短暫性腦缺血發作，中樞神經系統肉芽腫性血管炎等。 2、相關癥狀 角弓反張，顱內頭痛，顱內感染，顱內鈣化，顱內出血，持續顱內雜音，顱內壓增高，顱內占位性病變，顱內高壓等。
關于腦血管造影檢查的注意事項介紹
禁忌證： (1) 老年性動脈硬化者需慎重。 (2) 有嚴重心、腎、肝功能不全者。 (3) 碘對比劑過敏者。 (4) 有嚴重出血傾向者。 造影前：應禁食，禁水，避免術中惡心嘔吐。 造影時：保持安靜，不要隨意轉動頭部，造影結束后需平臥，并保持穿刺下肢制動不少于8小時，多喝水以利對比劑排出