關于Maffucci綜合征的治療介紹
1、診斷 根據上述臨床表現，結合X線檢查及活檢，有助于診斷。 2、治療 對沒有癥狀可以不予治療隨診觀察。對有癥狀的具體部位行，可以刮除病灶并植骨。對明顯畸形的肢體，行截骨矯形。 腫瘤惡變為軟骨肉瘤者高達18%，增長快和疼痛是惡變的征象，如發生這種情況應及時行病理檢查。因惡變率高，故宜每年復查，一旦證實惡變，應盡早截肢。 3、預后 有惡性腫瘤傾向者，預后不良。一般在10～20年可發展至疾病的高峰期，以后漸趨向較長時期的穩定。......閱讀全文
關于Maffucci綜合征的治療介紹
1、診斷 根據上述臨床表現，結合X線檢查及活檢，有助于診斷。 2、治療 對沒有癥狀可以不予治療隨診觀察。對有癥狀的具體部位行，可以刮除病灶并植骨。對明顯畸形的肢體，行截骨矯形。 腫瘤惡變為軟骨肉瘤者高達18%，增長快和疼痛是惡變的征象，如發生這種情況應及時行病理檢查。因惡變率高，故宜每年
關于Maffucci綜合征的檢查介紹
一般實驗室檢查無特異性改變，組織學檢查可見小軟骨細胞和大空泡軟骨細胞相間排列紊亂，細胞間基質內鈣化不良，細胞間有玻璃樣軟骨，病理檢查發現骨骺板不能進行正常骨化的骨進入成熟骨內，是為內生軟骨瘤，骨的畸形即由此造成。 X線檢查可見手和足部的短管狀骨常擴張呈球形，骨皮質變薄向四周擴展，其中常有鈣化，
關于Maffucci綜合征的基本介紹
Maffucci綜合征即軟骨營養障礙-血管瘤綜合征，又稱伴多發性血管瘤的軟骨發育不良、內生軟骨瘤綜合征、多發性內生軟骨瘤病、Ollier綜合征、進行性軟骨發育障礙和多發性血管瘤、Kast綜合征軟骨發育不全、軟骨發育不良并發血管瘤、軟骨營養不良并發血管錯構瘤等。發病多在1～5歲，主要為手足小骨的軟
兩例Maffucci綜合征病例分析
例1?女，55歲。患者自10歲左右發現右手4~5指及雙足多發跖趾漸進性增粗畸形，之后發現右手逐漸向尺側偏曲、雙足逐漸向腓側偏曲及右手、雙腿、雙足軟組織內出現大小不等藍紫色結節30余年。1年半前無明顯誘因右小腿疼痛、腫脹、活動受限，近10d加重入院。?X線片示：雙側股骨、雙側脛腓骨及右側尺橈骨（圖1A
概述Maffucci綜合征的臨床表現
病變在兒童時期開始，發現骨和軟骨畸形，兩性患病率無明顯差異。 1.血管瘤 大多數病例于出生時即有或嬰兒期開始明顯的血管損害，包括血管瘤、血管錯構瘤、淋巴管瘤、靜脈曲張等。這些損害常常是多發的，可以單側或雙側。曾令濟報道的1例外表皮膚或皮下可見10多處血管瘤。大多數血管瘤呈海綿狀，少數為毛細血
關于Rett綜合征的治療介紹
由于Rett綜合征的病因和發病機制不明確，故無特異性治療。目前主要靠加強護理及對癥處理。 1、理療：增強運動能力，減緩關節、肌肉的變形、攣縮，協調平衡； 2、聽音樂及與患兒"玩耍"，可增強患兒的注意力及交往能力； 3、手術治療：對彎曲的脊柱手術治療，使軀體重新獲得平衡，阻止脊柱的繼續變形；
關于Reye綜合征的治療介紹
1、治療原則 重點是糾正代謝紊亂，控制腦水腫、降低顱內壓和控制驚厥等對癥處理。主要是針對本病的二個基本病理生理變化，即腦水腫和肝衰竭來進行治療和監護、評價。 2、重癥監護 對具有重度以上腦病者必須予以心肺和顱內壓監護，及時發現異常。由于本病變化迅速，常可由輕癥突然變為重癥，故對病情較輕者也
關于Horton綜合征的治療介紹
Horton綜合征的治療基本與偏頭痛相同。發作時可口服麥角胺1～2mg，或者在每天發作前服。預防發作或減輕發作時的癥狀，連服10～14天。舒馬普坦（舒馬坦））是5-HT受體激動藥，與5-HT受體結合，從而抑制5-HT的擴血管作用，使血管收縮達到治療目的，可以口服、滴鼻、皮下或靜脈注射，1～2mg
關于Patau綜合征的診斷治療介紹
一、診斷 典型病例根據特殊面容、智能落后、多發畸形等不難作出臨床判斷，但應作染色體核型分析以確診，并確定型別。嵌合型、新生兒或癥狀不典型者，更需核型分析確診。 二、治療 目前尚無有效的治療方法，對癥治療為主。應注重對患兒的訓練與教育，輔用丁—氨酪酸、谷氨酸、葉酸、維生素B6，以促進智能發育
關于肝腎綜合征的治療介紹
1、原發病的治療 因為本病腎衰為功能性的，故積極改善患者肝臟功能，對改善腎功能有較好作用，在情況允許的情況下應積極采取手術，放療、化療、介入治療等針對肝內腫瘤及肝硬化的治療。 2、支持療法 停用任何誘發氮質血癥及損害肝臟的藥物，給予低蛋白、高糖飲食，減輕氮質血癥及肝性腦病的發展，同時使用保
關于喬治綜合征的治療方法介紹
(1)加強護理和營養：以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)預防感染：應注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。 (3)避免接種疫苗：對疑似細胞免疫缺陷的新生兒，常因接種牛痘而發生全身性牛痘疹，接種凍干卡介苗而致全身性播散致死。所以，應禁止接種牛痘、凍干卡介苗等活疫苗，也應避免接種麻疹和脊髓灰質炎疫
關于頂葉綜合征的診斷治療介紹
1、診斷： 根據臨床表現和相應輔助檢查，如腦CT掃描、腦MRI檢查、腦血管造影可診斷。表現出典型的失語、失讀、失寫、失用等癥狀。此征多系感覺性失語，也有部分患者以失語性健忘的形式表現出來。失用不是單一的運動性失用，可成為結構性失用或觀念性失用的形式表現出來。 2、治療：治療原發病，對癥處理，
關于x綜合征的治療方法介紹
X綜合征無特殊的治療。常用的抗心絞痛藥物如硝酸酯、鈣拮抗藥及β受體阻滯藥等都可用于本病的治療，但療效不恒定。對一些患者可使癥狀減輕或緩解，但對另一些患者則可能療效不顯著。 另外，使用α腎上腺能受體阻滯藥似乎是一種合理的治療，但小規模試驗的結果仍不一致；抗抑郁劑丙米嗪可有效地減少胸痛頻度50%，
關于加德納綜合征的診斷治療介紹
1、診斷 根據以上臨床特征、家屬中的遺傳傾向及身體其他部位的良性腫瘤，診斷并不難。本病須與波伊茨-耶格綜合征、結腸癌、腸結核相鑒別。 2、治療 因結腸息肉晚期大多惡變，故應早期行手術治療。如系多發性息肉，應行結腸部分切除或全結腸切除術。對伴發的腫瘤，除纖維瘤應切除外，其他腫瘤不需處理。
關于亨特氏綜合征的治療介紹
一、用藥 1、早期抗病毒藥物如：無環鳥苷（ Zovirax ） 、泛昔洛韋（ Famvir ）或萬乃洛韋（洛韋）； 2、手術治療； 3、消炎藥物：糖皮質激素（Corticosteroids），如強的松，以減少腫脹和疼痛； 4、地西泮 ，以減輕眩暈。 二、手術治療 有人認為手術對病毒感
關于莖突綜合征的治療介紹
1.非手術治療 莖突過長而無癥狀或癥狀較輕者可不手術。 2.手術治療 患者癥狀明顯迫切要求手術者可采用手術方法。多采用經口咽扁桃體途徑手術，或行頸外徑路手術切短莖突。 3.治愈標準 創口愈合，癥狀消失。
關于Alport綜合征的治療方法介紹
迄今，沒有藥物可以改善Alport綜合征患者組織基膜中IV型膠原的損傷。對于Alport綜合征出現終末期腎病患者，有效治療措施之一是實施腎移植手術。 1、藥物干預 近年來有報道環孢素和血管緊張素轉化酶抑制劑對于減少Alport綜合征患者尿蛋白、延緩腎臟病變發展至終末期腎病的進程方面均有積極的
關于蜂窩肺綜合征的診斷治療介紹
1、鑒別診斷 臨床應與支氣管肺炎，慢阻肺等相鑒別。 2、治療 蜂窩肺綜合征常為疾病的終末期表現，為不可逆病變，治療以對癥為主，積極防治感染和自發性氣胸。如發生氣胸，單以水封瓶引流常難奏效，多需持續負壓吸引才可使肺復張。
關于Turcot綜合征的治療和預后介紹
1、治療 以手術治療為主。本征結腸腺瘤性息肉惡變率高，一經確診，應立即行單純息肉切除術或早期行結腸切除術，術后應定期行結腸鏡復查。對于手術難以切除的多發性腫瘤，藥物和放療有一定效果。 2、預后 預后不良，大部分病例在確診后數年內死亡。其原因是多數情況下不能完全摘除神經系統腫瘤，在結腸息肉癌
關于萊倫綜合征的治療預防介紹
1、治療： 目前使用一種人類基因重組的類胰島素生長因子-1治療，普遍認為療效尚可。該藥可以刺激成骨細胞生長，增加骨質密度，刺激肌肉細胞生長和分化，防止肌肉蛋白質降解，增加肌肉組織含量，并具有促進血液流通和細胞再生、提高新陳代謝、增加人體整體體能的功能。對于嬰兒，要注意多加以喂食，監測血糖以避免
關于典型預激綜合征的外科治療介紹
在導管射頻消融術未開展前，對預激綜合征采取外科治療，而且通過切斷或用無水酒精注射或局部冷凍旁路，取得了較好的療效，治愈率為80%。但是由于外科手術法創傷大，難以廣泛應用，已被導管射頻消融術所取代。外科治療僅用在某些特殊情況下，例如伴有預激綜合征的先天性心臟病或后天性心臟病需要手術者，此時可考慮同
關于West綜合征的診斷和治療介紹
一、診斷 嬰兒痙攣的診斷主要依據典型發作表現、精神運動發育遲緩以及腦電圖特點。發作間期腦電圖顯示高度節律失常。為了明確病因需要進行許多檢查如腦電圖、影像學、血液檢查、尿液檢查、遺傳代謝病檢測，甚至腦脊液檢查等。 二、治療 大部分抗癲癇藥物治療無效。僅硝西泮、氯硝西泮、丙戊酸、ACTH、激素
關于庫興氏綜合征的治療介紹
①手術治療。包括垂體及異位ACTH分泌瘤、腎上腺皮質腺瘤或腺癌的摘除術以及雙側增生的腎上腺大部切除術等，是本病的根治措施。 ②垂體放射治療 。常用60Co或直線加速器垂體外照射治療，多作為手術的輔助療法，起效較慢。 ③藥物治療。用于不宜手術的情況或術后輔助治療，常用藥物包括密妥坦、氨基導眠能
關于韋伯綜合征的治療及預后介紹
sws尚無根治性療法,主要為對癥處理。對面部血管瘤可行激光治療,也有報道用局部注射硬化劑。國外報道未予處理的SWS患者中65%在勸年之內面部病損區內會出現增生和形成結節曰一,。值得一提的是本文總結的病例中有2例報道行激光治療后誘發癲病。所以對激光的治療應慎重。癲痢的控制首選抗癲痢藥物,卡馬西平、
關于瑞氏綜合征的治療方法介紹
1.瑞氏綜合征的治療原則 重點是糾正代謝紊亂，控制腦水腫、降低顱內壓和控制驚厥等對癥處理。主要是針對本病的二個基本病理生理變化，即腦水腫和肝衰竭來進行治療和監護、評價。 2.關于瑞氏綜合征的重癥監護 對具有重度以上腦病者必須予以心肺和顱內壓監護，及時發現異常。由于本病變化迅速，常可由輕癥突
關于hunt綜合征的其他治療方法介紹
（1）中醫中藥及針灸治療可起到輔助治療的作用。在急性期（1～2周）不宜用強刺激如針灸等治療，待急性期后可以采用針灸治療。中藥中活血化瘀藥物對于改善面神經微循環有輔助作用。中藥中的清熱解毒藥物亦可用于對抗病毒。 （2）熱敷、理療、面部按摩等在急性期可采用溫熱療法、磁療或電磁療法、超短波或微波、激
關于結腸曲綜合征的檢查治療介紹
一、結腸曲綜合征的檢查：因為結腸曲綜合征疼痛的部位在左、右上腹或左、右下胸部，所以必須排除這些部位的其他器官如肝、膽囊、胸膜等疾病，一般應做以下檢查： 1、肝功 2、B型超聲波檢查肝、膽 3、胸部X線透視或照片 4、腹部X線透視 二、結腸曲綜合征的治療： 結腸曲綜合征發作時可服用胃腸
關于胃心綜合征的檢查治療介紹
一、胃心綜合征的檢查： 1、心電圖檢查：大多正常，少數出現ST-T改變、心律不齊、心律失常。 2、消化道內鏡檢查 3、X線檢查 二、鑒別診斷：注意與心絞痛或急性心肌梗死、單純心血管疾病相鑒別。 三、治療：胃心綜合征的治療主要為胃部原發病的治療。為緩解疼痛可應用解痙止酸藥物，如碳酸氫鈉、
關于小兒史約綜合征的眼部治療介紹
急性期應保持眼部清潔，包括結膜囊的頻繁平衡鹽液沖洗和預防性的抗生素使用。另外，人工淚液的頻繁點眼也有利于維持角膜上皮的完整性。對本病引起的前葡萄膜炎可考慮使用環磷酰胺。 如果出現角膜穿孔，可考慮進行板層角膜移植或穿透性角膜移植。在急性期，也可以使用結膜瓣來覆蓋眼表面。并可嘗試進行瞼球粘連的分離
關于直腸前突綜合征的保守治療介紹
先采用保守治療，但不主張采用峻瀉劑和灌腸，而強調“三多”： ①多食粗制主食或富含食物纖維的水果蔬菜； ②多飲水，總量達2000～3000ml／天； ③多活動。通過以上治療，一般患者的癥狀均有不同程度改善。經過3個月正規非手術療法治療，癥狀無好轉、療效不明顯者可考慮手術治療。