概述ShyDrager綜合征的臨床表現
1.自主神經功能障礙為常見的表現 （1）早期表現多有發作性暈厥。 （2）男性勃起功能障礙為突出的早期表現。 （3）體位性低血壓為早期而顯著的體征，當從臥位10分鐘后變為坐位或直立位時，血壓收縮壓降低20mmHg以上或舒張壓降低10mmHg以上，并缺乏反應性的心率增快，心臟自主神經功能障礙導致心律失常或心輸出量的改變等。 （4）胃腸道功能異常，出現腹瀉、便秘、腹痛或大便失禁。 （5）排尿功能障礙包括排尿頻、尿急或失禁等。 （6）泌汗異常。 （7）瞳孔異常（小而光反應遲鈍）。 2.可有運動功能障礙 （1）小腦受損：肢體共濟失調或軀干平衡障礙等。 （2）錐體束受累：肌張力增高、肌無力、腱反射亢進或病理反射等。 （3）錐體外系病變：肌強直、運動遲緩或震顫等類似帕金森綜合征的各種運動障礙。 （4）脊髓前角損害肌肉萎縮或肌束震顫等。......閱讀全文
概述ShyDrager綜合征的臨床表現
1.自主神經功能障礙為常見的表現 （1）早期表現多有發作性暈厥。 （2）男性勃起功能障礙為突出的早期表現。 （3）體位性低血壓為早期而顯著的體征，當從臥位10分鐘后變為坐位或直立位時，血壓收縮壓降低20mmHg以上或舒張壓降低10mmHg以上，并缺乏反應性的心率增快，心臟自主神經功能障礙導
ShyDrager綜合征的概述
Shy-Drager綜合征，又稱Shy-Drager氏直立性低血壓綜合征，是指無明確病因和基礎疾病的“特發性直立性低血壓”。
治療ShyDrager綜合征的概述
1.防治體位性低血壓 （1）由于進行性的病程，注意因體位性低血壓導致各種意外。 （2）物理治療和使用彈力長襪對體位性低血壓有一定幫助。 （3）抑制前列腺素合成：吲哚美辛或布洛芬對某些患者可能有效。 （4）鹽皮質激素以及擬交感藥物對恢復體位性血壓反射有一定意義。 （5）育亨賓為一種α2受
ShyDrager綜合征的臨床表現
特征為直立體位時出現眩暈、暈厥、視力模糊、全身無力等。臥位血壓正常，但站立時收縮壓及舒張壓可下降3～5kpa（20～40mmHg）或更多。輕者直立較長時間出現癥狀，垂直立時即出現暈厥，需長時臥床。 中年發病，男性多見，緩慢起病。男性病人早期癥狀為陽痿、性欲喪失、排尿困難、女性病人為易倦、眩暈感
簡述ShyDrager氏綜合征的臨床表現
特征為直立體位時出現眩暈、暈厥、視力模糊、全身無力等。臥位血壓正常，但站立時收縮壓及舒張壓可下降3～5kpa（20～40mmHg）或更多。輕者直立較長時間出現癥狀，垂直立時即出現暈厥，需長時臥床。 中年發病，男性多見，緩慢起病。男性病人早期癥狀為陽萎、性欲喪失、排尿困難、女性病人為易倦、眩
ShyDrager綜合征的檢查
1.神經影像學檢查 CT或MRI示小腦萎縮，MRI顯示殼核部位的異常信號在多系統萎縮中具有重要診斷價值。 2.正電子發射斷層掃描 研究腦血流量和代謝狀況，發現有低代謝狀況。
ShyDrager綜合征的鑒別診斷
（一） 單純性暈厥（simple syncope） 本病多有明顯誘因，如疼痛、恐懼等，暈厥時有短時前驅癥狀，如頭暈、惡心、蒼白、出汗等。暈厥最常發生于直立位或坐立位，無明顯直立體位改變的特殊關系，恢復較快，無明顯后遺癥。 （二）排尿性暈厥（micturition syncope） 發生排尿
ShyDrager綜合征的并發征
并發癥 可并發腦萎縮、陽痿、低血壓和共濟失調等。 鑒別診斷 （一） 單純性暈厥（simple syncope） 本病多有明顯誘因，如疼痛、恐懼等，暈厥時有短時前驅癥狀，如頭暈、惡心、蒼白、出汗等。暈厥最常發生于直立位或坐立位，無明顯直立體位改變的特殊關系，恢復較快，無明顯后遺癥。 （二
預防ShyDrager綜合征的簡介
平時注意適當體力勞動，給予高鹽及富含酪胺的飲食，培養積極開朗的性格，保證足夠的睡眠，老人及體質虛弱者，應避免長期臥床，做些力所能及的體力活動，以保持肌肉的張力，對擴張血管藥、鎮靜劑、利尿劑等應慎用，患者起床或站立時，動作應緩慢，重癥低血壓者須有人護理攙扶，以防暈倒，鼓勵和指導老年人及慢性患者的康
關于ShyDrager綜合征的簡介
Shy-Drager綜合征，又稱Shy-Drager氏直立性低血壓綜合征，是指無明確病因和基礎疾病的“特發性直立性低血壓”。 Shy-Drager綜合征為一種較少見的、病因未明的、發生于中老年人的進行性神經系統變性病，主要特征為逐漸發展的發作性暈厥、體位性低血壓、性功能障礙、無汗等自主神經功能
關于ShyDrager氏綜合征的簡介
Shy-Drager氏綜合征，又稱Shy-Drager氏直立性低血壓綜合征，是指無明確病因和基礎疾病的“特發性直立性低血壓”。 病因未明。Shy強調本病是神經系統的原發疾病，可能為一種原發于中樞神經系統或周圍植物神經系統的功能失調。
關于ShyDrager綜合征的病因分析
Shy-Drager綜合征為多系統萎縮中較常見的一種變性病，常和遺傳性小腦性共濟失調或Parkinson疊加綜合征不能區別。除了廣泛的中樞神經系統內自主神經系統變性外，在脊髓前角、錐體束、小腦、基底神經節均有明顯的退行性改變。
診斷ShyDrager綜合征的標準介紹
1.中老年時期發病，緩慢進展。 2.自主神經功能障礙為主要癥狀，如發作性暈厥、體位性低血壓、性功能障礙等，特征性的體征為當體位從臥位到直立位時血壓下降，并缺乏反應性的心率增快。 3.部分患者出現運動功能障礙如肌張力增高、震顫、運動減少、共濟失調或腱反射改變等。 4.神經影像學檢查CT或MR
關于ShyDrager綜合征的鑒別診斷介紹
1.其他原因所致自主神經功能衰竭 表現為慢性全自主神經功能衰竭，如慢性多發性周圍神經病、高頸段脊髓病、家族性Riley-Day型自主神經功能障礙及嚴重的破傷風等。 2.心源性暈厥 心臟因素所致的心功能失調或心排出量減少所導致的暈厥或體位性低血壓需與本病進行鑒別。 3.藥物性體位性低血壓
關于ShyDrager氏綜合征的鑒別診斷介紹
（一）單純性暈厥（simple syncope） 本病多有明顯誘因，如疼痛、恐懼等，暈厥時有短時前驅癥狀，如頭暈、惡心、蒼白、出汗等。暈厥最常發生于直立位或坐立位 ，無明顯直立體位改變的特殊關系，恢復較快，無明顯后遺癥。 （二）排尿性暈厥（micturition syncope） 發生排尿或排
概述Alport綜合征的臨床表現
Alport綜合征本質上是一個遺傳性的、腎臟病變為主的臨床綜合征，因此在臨床實踐中對其表現既要注意腎臟異常的特點，也要注意“腎外”表現，還要通過家族史盡量推斷遺傳型，因為不同遺傳型的Alport綜合征臨床表現特征以及預后不盡相同。
概述Maffucci綜合征的臨床表現
病變在兒童時期開始，發現骨和軟骨畸形，兩性患病率無明顯差異。 1.血管瘤 大多數病例于出生時即有或嬰兒期開始明顯的血管損害，包括血管瘤、血管錯構瘤、淋巴管瘤、靜脈曲張等。這些損害常常是多發的，可以單側或雙側。曾令濟報道的1例外表皮膚或皮下可見10多處血管瘤。大多數血管瘤呈海綿狀，少數為毛細血
概述West綜合征的臨床表現
特征為屈曲性嬰兒痙攣發作、精神運動發育停滯、腦電圖節律失調。 85%-90%的患兒在出生后1年內發病，發病高峰為6-8個月。發病性別無顯著差異。一般起病時病情較輕，發作時間短，以后逐漸加重。表現為短促的強直性痙攣，以屈肌較顯著，常呈突然的屈頸、變腰動作，也可涉及四肢。每次痙攣約1～15秒，常連
概述Sipple綜合征的臨床表現
出現甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進為主的臨床綜合征癥候群，其綜合征的甲狀旁腺功能亢進以細胞增生為主的可分為多發性內分泌腺瘤綜合征ⅡA，僅有甲狀旁腺功能亢進而無細胞增生的可作為多發性內分泌腺瘤綜合征ⅡB。此外，患者尚可伴發有多發性神經瘤、黏膜神經瘤、巨結腸癥等。Miller等報告12例
概述美尼爾綜合征的臨床表現
1.眩暈 多為突然發作的旋轉性眩暈。患者常感周圍物體圍繞自身沿一定的方向旋轉，閉目時癥狀可減輕。常伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經反射癥狀。頭部的任何運動都可以使眩暈加重。患者意識始終清楚，個別患者即使突然摔倒，也保持著清醒狀態。 眩暈持續時間多為數10分鐘或數小時，最長者
概述Reiter綜合征的臨床表現
典型的臨床表現為結膜炎，尿道炎，關節炎三聯征，多伴有皮膚損害。 ①結膜炎 最早出現，持續時間較短，常為雙側，可為球結膜也可為瞼結膜受累，嚴重者影響全結膜，伴有結膜水腫，眶周腫脹，偶有角膜炎和虹膜炎。 ②尿道炎 尿急，尿頻，尿痛，可有黏液樣分泌物，重者出現血尿，膿尿，尿痛，可有黏液樣分泌物，重
概述Patau綜合征的臨床表現
本病主要特征為嚴重智能低下、特殊面容、手足及生殖器畸形，并可伴有嚴重的致死性畸形。 1.智能落后 絕大部分患兒都有嚴重的智能低下。 2.特殊面容 小頭畸形，全前腦畸形，前額小，頭顱發育不全，先天性頭皮缺損；90%小眼球/無眼球，偶呈獨眼畸形，眼距過窄，虹膜缺失，視網膜發育不良，晶體缺失，
概述poems綜合征的臨床表現
本病少見，中位發病年齡51歲，男性多于女性，2～3：1。起病隱匿，隨著疾病進展，臨床表現逐漸增多，可累及多個系統。 1.多發性周圍神經病變 見于所有患者，多為首發癥狀，特點是慢性，對稱性、進行性感覺和運動神經功能障礙，從足端開始，逐漸表現為四肢針刺樣或手套、襪套樣感覺異常，伴肌無力。 2.
概述hunt綜合征的臨床表現
1.前驅癥狀 全身不適、低熱、頭痛、食欲不振等。 2.耳痛及神經痛 首先出現耳廓、耳道內和耳后劇烈疼痛，燒灼樣疼痛，有時如三叉神經痛，但無扳機點。可放射至咽部及面部。神經痛可持續數月甚至數年。 3.皰疹 耳廓（以耳甲腔為重）、耳道口、耳道及耳后皮膚出現皰疹，進而局部皮膚充血、腫脹、糜爛
概述carney綜合征的臨床表現
CNC的臨床表現復雜多樣且個體差異明顯，即使在同一個家族，表型變異也不少見。以下表格列出了CNC的主要特征和其預計發生率 [1] 。 皮膚損害 多數病人可見皮膚色素沉著，表現為直徑為2-10mm的棕色或黑色斑點，常見部位有唇、眼瞼、耳和生殖器官。此外，藍痣和皮膚粘液瘤也是CNC常見的皮膚損害
概述戒酒綜合征的臨床表現
1、酒精性震顫 或稱之為戒酒性震顫，是最常見且最輕的戒酒綜合征，常表現下列癥狀： （1）常見癥狀：伴有易激惹和胃腸道癥狀，特別是惡心和嘔吐。這些癥狀常開始于連續數天嗜酒后、突然禁酒的次日早晨。恢復飲酒可很快緩解癥狀，再次停止飲酒后癥狀復發并且加重。癥狀持續時間差別可很大，通常持續2周。病情在
概述Gardner綜合征的臨床表現
主要為消化道息肉病和消化道外病變兩大方面。 1.消化道息肉病 息肉廣泛存在于整個結腸，數量可達100個以上；胃和十二指腸亦多見，但空腸和回腸中較少見。息肉一般可存在多年而不引起癥狀。通常在青壯年后才有癥狀出現。主要癥狀為腹瀉、腹痛、便血、貧血和腸梗阻，如有明顯癥狀時腸息肉常常已發生癌變。
概述腎病綜合征的臨床表現
NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血癥、（高度）水腫和高脂血癥，即所謂的“三高一低”，及其他代謝紊亂為特征的一組臨床癥候群。 1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是最主要的臨床表現，也是腎病綜合征最基本的病理生理機制，是指成人每天尿蛋白排出量大于3.5g。早期一般不易發現，往往發展到水腫，患者才去就
概述柏查綜合征的臨床表現
單純肝靜脈血栓形成急性期病人有發熱、右上腹痛、迅速出現大量腹腔積液、黃疸、肝大，肝區有觸痛，少尿。數日或數周內可以因循環衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡。單純肝靜脈血栓形成非急性期的表現是門靜脈高壓，肝脾大，頑固性腹腔積液，食管靜脈曲張破裂出血。單純下腔靜脈阻塞，則有胸腹壁及背部淺表靜脈曲張（靜脈血
概述病竇綜合征的臨床表現
臨床表現輕重不一，可呈間歇發作。多以心率緩慢所致的腦、心、腎等臟器供血不足引起的癥狀，尤其是腦血供不足引起的癥狀為主。 輕者可出現乏力、頭昏、眼花、失眠、記憶力差、反應遲鈍或易激動等，常易被誤診為神經官能癥，特別是老年人還易被誤診為腦卒中或衰老綜合征。 嚴重者可引起短暫黑蒙、先兆暈厥、暈厥或