多發性肌炎／皮肌炎的臨床表現
多發性肌炎/皮肌炎于任何年齡均可發病，女性較男性多見，約為2∶1。亞急性或緩慢起病者多見，在幾周、幾月直至幾年內隱襲起病，逐漸進展，少數可急性起病，在幾天內發生嚴重肌無力。 PM-DM目前尚無統一分類。在以往的文獻中，多根據肌無力以外的伴隨癥狀進行分類，如僅有肌無力癥狀的為單純性多發性肌炎，同時合并有皮膚損害的為單純性皮肌炎，在單純性多發性肌炎和單純性皮肌炎兩個亞型的基礎上，如果再合并其他疾病如惡性腫瘤、膠原血管病、嗜酸性細胞增多癥、高γ球蛋白血癥時又分別命名為不同的亞型。這種分類方法盡管得到了公認，但對指導臨床治療和判斷預后意義不大。 段宏偉等（1999）根據單純PM-DM的起病形式，結合臨床表現和肌肉活檢病理特點將其分為急性、亞急性和慢性三種類型。急性和亞急性PM-DM是指病情在6個月以內達到高峰，臨床以發熱、肌痛、頸肌無力和吞咽困難為主要癥狀，肌活檢病理表現為大量的炎癥浸潤和嚴重的肌纖維壞死，此型患者及時治療可取得......閱讀全文
多發性肌炎/皮肌炎的臨床表現
多發性肌炎/皮肌炎于任何年齡均可發病，女性較男性多見，約為2∶1。亞急性或緩慢起病者多見，在幾周、幾月直至幾年內隱襲起病，逐漸進展，少數可急性起病，在幾天內發生嚴重肌無力。 PM-DM目前尚無統一分類。在以往的文獻中，多根據肌無力以外的伴隨癥狀進行分類，如僅有肌無力癥狀的為單純性多發性肌炎，同
概述多發性肌炎和皮肌炎的臨床表現
急性或亞急性起病，發病年齡不限，但兒童和成人多見，女性多于男性，病情逐漸加重，幾周或幾月達高峰。病前可有低熱或感冒史。發病率約為2-5/10萬 1.肌肉無力 首發癥狀通常為四肢近端無力，常從盆帶肌開始逐漸累及肩帶肌肉，表現為上樓、起蹲困難、雙臂不能高舉、梳頭困難等；頸肌無力出現抬頭困難；咽喉
簡述兒童皮肌炎和多發性肌炎的臨床表現
前驅癥狀可有不規則發熱、雷諾現象、關節痛、頭痛、倦怠和乏力等。起病多呈緩慢經過，少數呈急性或亞急性起病。皮損往往先于肌肉數周至數年發病，少數先有肌病，后出現皮損，也可皮膚和肌肉同時發病。 1．皮膚癥狀 典型皮損為雙上眼瞼水腫性紫紅色斑，發生率為849%。大小不等，可蔓延至眶周，逐漸向面、頸、
多發性肌炎/皮肌炎的概述
多發性肌炎/皮肌炎（polymyositis-dermatomyositis，PM-DM）是一組亞急性或慢性起病的獲得性炎癥性肌病，其主要病理特征是肌纖維壞死、再生及肌間質內炎性細胞浸潤。PM-DM的病因未明，到目前為止仍屬排除性診斷，凡是找不到明確感染因子（如病毒、細菌、寄生蟲等）的炎癥性肌病
多發性肌炎/皮肌炎的病因
PM和DM病因未明，可能為易感人群感染某些病毒后，機體免疫系統發生紊亂，導致以骨骼肌病變為主的結締組織炎癥。研究發現PM/DM與 HLA-DR3、包涵體肌炎與HLA-DR1兒童DM與C4無效基因等高度相關。柯薩奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促發本病發作。體液免
皮肌炎/多發性肌炎臨床路徑
? 一、皮肌炎/多發性肌炎臨床路徑標準住院流程??? （一）適用對象。??? 第一診斷為皮肌炎/多發性肌炎（ICD-10：M33）??? （二）診斷依據。??? 根據《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社），《臨床技術操作規范-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫
多發性肌炎和皮肌炎的簡介
多發性肌炎和皮肌炎是一組多種病因引起的彌漫性骨骼肌炎癥性疾病，發病與細胞和體液免疫異常有關。主要病理特征是骨骼肌變性、壞死及淋巴細胞浸潤，臨床上表現為急性或亞急性起病，對稱性四肢近端為主的肌肉無力伴壓痛，血清肌酶增高，血沉增快，肌電圖呈肌源性損害，用糖皮質激素治療效果好等特點。PM病變僅限于骨骼
關于多發性肌炎/皮肌炎的簡介
是一種以橫紋肌變性和壞死性炎癥為主要病變的自身免疫性疾病。有急性、亞急性和慢性之分，常見的為慢性過程。男女發病沒有差別，成人及兒童均可發病。皮膚損害者占60%，可有水腫、紅斑、色素沉著和毛細血管擴張癥同時存在，具有診斷價值的皮損稱為紫紅色眼瞼，即水腫的部位在上眼瞼的紫紅色皮損為皮肌炎所特有。指關
如何診斷多發性肌炎和皮肌炎？
1.急性或亞急性四肢近端及骨盆帶肌無力伴壓痛，腱反射減弱或消失； 2.血清CK明顯增高； 3.肌電圖呈肌源性損害； 4.活檢見典型肌炎病理表現； 5.伴有典型皮膚損害。具有前4條者診斷為PM，前4條標準具有3條以上并且同時具有第5條者為DM。免疫抑制劑治療有效支持診斷。40歲以上患者應除
關于皮肌炎與多發性肌炎的簡介
皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多發性肌炎(polymyositis，PM)認為屬于自身免疫病范疇。DM表現為皮膚和肌肉的彌漫性炎癥，皮膚出現紅斑、水腫，肌肉表現為無力、疼痛及腫脹，可伴有關節痛和肺、心肌等多臟器損害；PM無皮膚損害。 本病與中醫肌痹或風濕痹類似。如黃帝。內經·素
兒童皮肌炎和多發性肌炎的簡介
兒童皮肌炎（juvenlie dermatomyositis，JDM）和多發性肌炎（polymyositis，PM）是小兒較常見的自身免疫性疾病。DM累及橫紋肌伴多樣皮膚損害，也可伴發各種內臟損害。PM系指無皮膚損害的患者。
多發性肌炎/皮肌炎實驗診斷的簡介
多發性肌炎/皮肌炎實驗診斷是指通過實驗室檢查進行多發性肌炎/皮肌炎的診斷。多發性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）都是以骨骼肌炎癥病變為特征的自身免疫性疾病，為特發性炎性肌病的臨床亞型。通過實驗室檢查可有助于多發性肌炎/皮肌炎的診斷與鑒別診斷，對疾病的臨床治療及預后有重要參考價值。常用的實驗室檢查包括
多發性肌炎和皮肌炎的病因分析
PM和DM發病機制與免疫失調有關。部分PM和DM患者的血清中可以檢測到Jo-1抗體、SRP抗體、Mi-2抗體、抗核抗體等多種抗體，肌肉病理發現肌組織內有活化的淋巴細胞浸潤，外周血淋巴細胞對肌肉抗原敏感，并對培養的肌細胞有明顯的細胞毒作用．，這些均說明本病是一自身免疫性疾病。PM的發病主要與細胞毒
皮肌炎的臨床表現
通常隱襲起病，在數周、數月、數年內緩慢進展。極少數患者急性起病，在數日內出現嚴重肌無力，甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發熱(中低度熱，甚至高熱)、關節疼痛，少數患者有雷諾現象。1.肌肉表現本病肌肉受累通常是雙側對稱性的，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見，
簡述皮肌炎與多發性肌炎的發病機制
發病機制尚未明了，可能與以下因素有關： 1.感染 有人認為與細菌感染后變態反應有關。在肌細胞核內，血管內皮細胞、血管周圍的組織細胞和成纖維細胞胞漿和核內發現多種病毒樣顆粒，在部分患者血清中還可檢測到增高的病毒抗體，尤其是副黏液病毒。 2.腫瘤 該病伴發惡性腫瘤的幾率較高。有報道高達43%。切
簡述兒童皮肌炎和多發性肌炎的病理
皮膚病理改變為非特異性的。初期水腫性紅斑階段可見表皮角化，棘層萎縮，釘突消失，基底細胞液化變性，真皮全層黏液性水腫，血管擴張，周圍淋巴細胞浸潤，間有少許組織細胞。在進行性病變中，膠原纖維腫脹、硬化和斷裂，血管壁增厚，皮下脂肪組織黏液樣變性，鈣質沉著，表皮進一步萎縮。 JDM和PM肌纖維初期呈腫
關于多發性肌炎和皮肌炎的檢查介紹
1.急性期周圍血白細胞增高，血沉增快，血巾．清CK明顯增高，可達正常的10倍以上。1/3患者類風濕因子和抗核抗體陽性，免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗體增高。 2.24小時尿肌酸增高，這是肌炎活動期的一個指標。部分患者可有肌紅蛋白尿。 3.肌電圖可見自發性纖顫電位和正向尖波。多相波增多，呈肌源性損
簡述皮肌炎與多發性肌炎的輔助檢查
組織病理：肌肉的病理改變對診斷有重要意義。活檢應選擇癥狀明顯的肌肉，一般取近端肌肉即三角肌或股四頭肌。血管周圍和間質內炎性浸潤，多為淋巴細胞、巨噬細胞及漿細胞。肌纖維腫脹、橫紋消失、胞漿透明化、不同程度的變性。嚴重時肌纖維斷裂、被吞噬。晚期肌纖維結構消失，被結締組織替代。部分病例有明顯的血管炎改
治療多發性肌炎和皮肌炎的相關介紹
急性期患者應臥床休息，適當體療以保持肌肉功能和避免攣縮，注意防止肺炎等并發癥。 1.固醇激素為多發性肌炎之首選藥物。長期皮質類固醇激素治療應預防其不良反應，給予低糖、低鹽和高蛋白飲食，用抗酸劑保護胃黏膜，注意補充鉀和維生素D，對結核病患者應進行相應的治療。 2.抑制劑當激素治療不滿意時加用。
藥物治療皮肌炎與多發性肌炎的簡介
急性期必須臥床，在床上進行肢體和關節的被動運動。避免受寒、感染、妊娠，給予高蛋白飲食。有吞咽困難者睡覺時應抬高床頭。病情穩定后應進行適當的鍛煉。皮損重者還應避免日光照射。 1.針對原發病灶治療 由于部分患者特別是DM的病因與腫瘤有關，因此應積極尋找。尤其是對皮損嚴重、肌炎相對較輕的患者或抗Jo
關于皮肌炎與多發性肌炎的預后介紹
1.有皮膚血管炎者易同時有系統性血管炎，往往癥狀較重，治療不當時預后差；有皮膚鈣沉著者往往重要臟器損害輕、預后較好， 2.急性經過、吞咽困難嚴重、高熱伴白細胞增多、胃腸道潰瘍、血管炎嚴重者對，對皮質類固醇治療不敏感，需加用細胞毒藥物，預后較差。 3.皮質類固醇治療不敏感，需加用細胞毒藥物，預
兒童皮肌炎和多發性肌炎的預后介紹
本病如早期診斷，早期治療，一般預后較好，兒童預后好于成人。未使用糖皮質激素者，病死率35%~50%。死亡多在病程2年內。死亡原因以胃腸道出血或穿孔占首位，其次是并發感染、心律失常、心力衰竭、呼吸衰竭。用糖皮質激素治療后，病死率大為下降。大多數患兒能恢復，僅有少數致殘。如累及臟器較多和伴發腫瘤者預
概述皮肌炎與多發性肌炎的癥狀體征
皮膚和肌肉是兩組主要癥狀，皮膚往往先于肌肉數周至數年發病，也可先有肌炎或肌肉和皮膚同時發病。皮膚與肌肉癥狀常不平行，可一種很重而另一種較輕。個別病例首先出現癥狀的器官可以不是皮膚或肌肉，而是心、肺或胸膜，表現為心包填塞、肺纖維化或胸膜炎。 1.皮膚癥狀 典型皮損為雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑，蔓延
簡述兒童皮肌炎和多發性肌炎的診斷標準
本病診斷以臨床為主，根據患者對稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛，特征性皮膚損害如上眼瞼紫紅色水腫性斑、Gottron征和甲皺僵直擴張性毛細血管性紅斑，一般診斷不難。當癥狀體征不典型時，可借助肌肉活檢，血清肌酶測定和肌電圖檢查，以確定診斷。 1．診斷標準 （1）肢帶肌（肩胛帶肌、骨盆帶肌、四肢近端
關于皮肌炎與多發性肌炎的飲食保健介紹
1、皮肌炎與多發性肌炎吃哪些食物對身體好： 合理安排飲食，保證充分的維生素和蛋白攝入。臨床藥膳療法通常以補益為主，健脾補腎，可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。 2、皮肌炎與多發性肌炎最好不要吃哪些食物： 忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免
皮肌炎與多發性肌炎的其他系統癥狀介紹
(1)消化系統：在系統損害中消化道癥狀最多見，表現為腹脹、食欲降低、消化與吸收不良、便秘或腹瀉。近1/3的患者有吞咽困難，主要是吞咽固體食物困難；在平臥位時行食管鋇餐造影，2/3的患者可發現異常，如食管擴張、蠕動差、造影劑通過緩慢和梨狀窩鋇劑滯留。JDM還可因血管炎而引起腸壞死，發生胃腸潰瘍和出
關于皮肌炎與多發性肌炎的病理病因分析
DM和PM的病因與發病機制尚未明了，可能與以下因素有關： 1.感染 已發現多種感染(細菌、病毒、原蟲等與本病有關。比較肯定的是JDM，在發病前常有上呼吸道感染，抗鏈球菌“O”值升高，故認為與細菌感染后變態反應有關。在肌細胞核內，血管內皮細胞、血管周圍的組織細胞和成纖維細胞胞漿和核內發現多種病毒
多發性肌炎/皮肌炎實驗診斷的檢查內容介紹
1.多發性肌炎檢查 （1）免疫學檢查 主要針對自身抗體進行檢查。與抗合成酶抗體綜合征密切相關的抗Jo-1抗體為多發性肌炎的特異性抗體，陽性率為10%~30%，如伴有間質性肺病則陽性率為60%~70%。與心臟受累相關的抗信號識別粒子抗體也是多發性肌炎的特異性抗體，其陽性率為4%~5%。 （2）
多發性肌炎/皮肌炎的流行病學
多發性肌炎/皮肌炎各年齡組均可發生，兒童一般在4～10歲內發病，16歲以下兒童的發病率目前估計為19/10萬，中位發病年齡為6.8歲，成人病例好發于40～60歲，男性的平均發病年齡大于女性。女性發病率明顯多于男性，一般男女比例為1:5。中國人確切的發病率目前尚不清楚。國外報道發病率為0.5～8.
疼痛科多發性肌炎和皮肌炎病例報告
多發性肌炎（polymyositis,PM）/皮肌炎（dermatomyositis,DM）是以四肢近端肌肉受累為突出表現的異質性疾病。我國PM/DM的發病率尚不十分清楚，國外報告的發病率約為0.6～1/萬，屬少見、罕見病。其特征性表現為對稱性四肢近端肌無力，約50%的病人可同時伴有肌痛或肌壓痛。部